Symptomer og behandling av nyre amyloidose

Potens

Legg igjen en kommentar 1,076

Blant sykdommene i urinsystemet er nyreneamyloidose et spesielt sted. Fenomenet er preget av avsetningen i parankymen av nyrene til et uoppløselig protein, amyloid, hvor store aggregater forstyrrer organets funksjon. Ved de første utviklingsstadiene er symptomene ikke uttrykt, og ofte er patologien funnet etter dannelsen av nyresvikt.

Generell informasjon

Som et resultat av metabolske forstyrrelser i kroppen, begynner overdreven formasjon og akkumulering av amyloidorganvev. Tilstedeværelsen av dette stoffet er i seg selv en patologi, siden den er fraværende i en sunn organisme. En gang i vevet vokser amyloid raskt og fyller mye plass, på grunn av hvilket stoffene nødvendige vev blir tvunget ut, opptrer dystrofi av orgelet. Derfor kalles dette fenomenet amyloiddystrofi. Effektiviteten av nyrene reduseres og stopper deretter, noe som fører til tap. Patologi regnes som sjeldne og tar 2% av det totale antall nyresykdommer. Det er to saker per 100 tusen mennesker.

Amyloidose provoserer forekomsten av alvorlige komplikasjoner og er en farlig sykdom for både menneskers helse og liv generelt. Nivået av amyloid i blodet øker noen ganger i nærvær av tilknyttede patologier: tuberkulose, syfilis. Inflammasjon av noe vev bidrar også til dannelsen. Samtidig er det i stand til å påvirke leveren og blodkarene. Vitenskapsmenn klarte å studere strukturen av dette stoffet, men forekomstfaktorene er ennå ikke fullstendig etablert.

Klassifisering av skjemaer

Amyloidose har flere former som varierer i forhold til utviklingen av patologi:

  • Primær amyloiddystrofi. Avhenger ikke av relaterte patologier. Sjeldne formularer.
  • Sekundær amyloiddystrofi. Det oppstår som følge av andre patologier. Den vanligste formen.
  • Amyloidose, utløst av extrarenal blod clearance.
  • Medfødt amyloiddystrofi. Passert fra foreldre til barn.
  • Senil amyloidose. Det forekommer hos mennesker eldre enn 80 år.

Egenskaper av amyloids struktur deler patologien i flere typer:

  • Primær AL amyloidose. Proteinsyntese provokerer genetiske abnormiteter.
  • Sekundær AA amyloidose. Det refererer til skjemaet som oppsto mot bakgrunnen av inflammatoriske prosesser, da disse er de optimale forholdene for dannelsen av AA-amyloid. Hvis det ikke behandles, akkumuleres proteinet i store mengder, settes i nyreparenkymen og forårsaker organdystrofi.
  • Arvelig familiær ATTR-amyloidose. En sjelden type som senil form og polyneuropati tilskrives, er en patologi av nervesystemet som overføres på gennivå.

Årsaker til nyre amyloidose

Det er stor sannsynlighet for å utvikle amyloidose hos menn over 50 år, hos personer som lider av tuberkulose, inflammatoriske prosesser i leddene, så vel som ved systematisk bruk av hemodialyse (ekstern rengjøring av blodet) eller under benmargesvulster.

Årsakene til dannelsen av denne sjeldne patologien studeres fortsatt, men en rekke faktorer som påvirker forekomsten av amyloidose er kjent. Det er blitt fastslått at den kroniske inflammatoriske prosessen forårsaket av infeksjon er en katalysator for denne sykdommen. Disse inkluderer tuberkulose, osteomyelitt og andre leddbetennelser, syfilis, malaria, myelom (en benmargesvulst) og ondartede neoplasmer i lymfoidvevet.

Forekomsten av amyloidose forklares av patologien av proteinmetabolisme på mobilnivå, som er ledsaget av et brudd på mengden og kvaliteten av protein i blodets (flytende del) blod. Under kliniske forsøk ble det funnet at amyloidose har en autoimmun natur, det vil si at immunsystemet "gjør en feil" mot bakgrunnen av langvarig betennelse og proteinsyntese er forvrengt. Som et resultat får proteinet tegn på et antigen (et stoff med tegn på utenlandsk informasjon) og antistoffer begynner å bli produsert for å bekjempe den. Forbindelsen av antigener og antistoffer danner en amyloid substans i vev.

patogenesen

For å forklare mekanismen for sykdomsutbrudd og utvikling, finnes det en rekke vitenskapelige teorier:

  1. Teorien om dystrofi av proteinmetabolisme (dysproteinose). Amyloidose av nyrene utvikler seg som et resultat av nederlaget av forholdene mellom proteinfraksjoner i blodet. Dette bruddet ledsages av akkumulering i vev av patologiske proteiner som danner amyloidsediment.
  2. I overensstemmelse med teorien om lokal cellulær genese oppstår amyloidose når retikuloendotelialsystemet (celler spredt over hele kroppen som er involvert i metabolisme) ikke klare funksjonen av proteinsyntese.
  3. Teorien om immunitet. På grunn av den viktigste sykdommen akkumuleres toksiner og nedbrytningsprodukter som immunsystemet antar som selvantigener (fremmedlegemer). Autoantigen blir videre oppfattet som autoantistoff - et stoff som er i stand til å interagere med autoantigener. Som følge av samspillet mellom disse stoffene, oppstår amyloid og avgjør hvor de fleste antistoffer har samlet seg.
  4. Det er en teori som tyder på forekomsten av et patogent protein som følge av en mutasjon. Det antas at amyloidoblast - en klon av retikuloendotelcellen (i stand til å fange og assimilere fremmede partikler) er årsaken til amyloid i kroppen.

Noen hypofysehormoner bidrar til dannelsen av amyloid.

Viktigste symptomer

Deponering i parankymen av amyloids nyrer er komplisert ved skade på organet, funksjonsfeil. Symptomene på amyloidose av nyrene, uavhengig av skjemaet, kombineres med de vanlige symptomene på nyresykdom (smerte, nedsatt urinering, forgiftning, etc.). Ofte er det ingen manifestasjoner av patologi til begynnelsen av den akutte fasen av nyresvikt.

Primær renal amyloidose forekommer hos mennesker under 40 år, utvikler seg raskt, og slutter ofte i døden. Den sekundære typen er diagnostisert hos mennesker i alderen 60 år og er ledsaget av symptomer på sykdommene som forårsaket amyloidose. Det er stadier av amyloidose av nyrene, og beskriver symptomene på sykdommen i samsvar med utviklingsnivået.

Præklinisk (latent) stadium

Akkumuleringen av amyloid er ikke kritisk, funksjonelle lidelser i nyrene blir ikke observert. Symptomer på patologi sammenfaller med symptomene på patologier som førte til akkumulering av uoppløselig protein. Disse inkluderer funksjonelle lidelser i lungene i tuberkulose, beinskader i osteomyelitt eller leddgikt, etc. Det er ikke mulig å diagnostisere abnormiteter ved hjelp av en maskinvareundersøkelse (MR, røntgen). Varigheten av scenen er ikke mer enn 5 år.

Tegn på protinurisk (albuminurisk) stadium

Akkumuleringen av amyloid i renal parenchyma når nivået der permeabiliteten øker og protein fra blodet kommer inn i urinen. Dette oppdages ved hjelp av en laboratorieanalyse av urin på planlagte medisinske undersøkelser. Protein i urinen øker gradvis, fordi prosessen med nyreskader ikke kan reverseres, tilstanden forverres gradvis. Utviklingsperioden for scenen er om lag 10-15 år.

Det kliniske bildet av nefrotisk (edematøs) scenen

Det er uttalt symptomer. I blodet senker proteinnivået på grunn av dets aktive eliminering med urin. Det er et skarpt vekttap, pasienten klager over tretthet, kvalme, tørst. Appetitt blir verre. Senking av blodtrykket med en skarp forandring i kroppsposisjonen fra horisontal til vertikal fremkaller synkope. Amyloid akkumulert i tarmvevene påvirker nerveendingene, noe som forårsaker diaré. Hevelse vises og utvikler seg. Umiddelbart blir beina og ansiktet svult og deretter kortpustethet, siden væske samles inn i lungene. Det er også akkumulasjoner av væske i pleura, i perikardiet (perikardium). Brudd på vannlating opp til et komplett fravær. Akkumuleringen av amyloid øker leveren, milten, lymfeknuter.

Symptomer på uremisk (azotermisk, terminal) stadium av amyloidose

Det siste stadiet. Renal amyloid tillater ikke at organene fungerer, de er endret. Nyresvikt oppdages. Observerte alvorlig hevelse, beruselse, feber, mangel på vannlating. HELL senket, puls er svak. Hemodialyse anbefales (maskinvare blodrensing). Dessverre frigjør det ikke kroppen helt fra amyloid. Sannsynligheten for død er høy, fordi en rekke vitale organer er også berørt.

Diagnostiske metoder

Diagnose av nyre amyloidose innebærer en rekke tester:

  • Fullstendig blodtelling avslører en økning i ESR i de tidlige stadiene av sykdommen. Redusering av antall røde blodlegemer indikerer en mangel. Hvis nivået av blodplater er forhøyet - har patologien rørt milten.
  • Biokjemisk analyse av blod. For nefrotisk stadium er preget av en reduksjon i nivået av protein og veksten av kolesterol. Gjennom elektroforese utskilles patogen protein. For livslang diagnose ved bruk av et mikrodroppe tatt fra tykktarmen eller munnslimhinnen.
  • Urinanalyse Allerede på proteinurisk stadium oppdages et økt nivå av protein. Immunoelektroforese gjør det mulig å isolere Bans-Jones-proteinet, hvis tilstedeværelse indikerer AL-amyloidose.
  • Biopsi. Anbefalt gjerde for analyse av vev i tarm, lever, nyrer. Benmarg undersøkes for mistanke om AL-amyloidose.
  • Macropreparations. Det utføres ved åpningen. Nyre voksaktig eller fettete, tetthet økt. Innsnitt rosa-grått. Sløret grense mellom cortex av nyre og medulla.

Hva kan man se på ultralydet?

Ultralydundersøkelse viser tilstanden til alle indre organer, fikserer størrelse og struktur, brudd på funksjonen. Denne informasjonen er nødvendig for å bestemme graden av patologi. Ultralyd avslører:

  • Størrelsen og tettheten av nyrene (azotemisk stadium fører til reduksjon i kroppen).
  • Utseendet til neoplasmer i nyrene. Cyster kan provosere amyloidose.
  • Størrelsen og strukturen i leveren og milten, sirkulasjonsforstyrrelser i disse organene.
  • Delvis myokardial atrofi.
  • Amyloid sediment på veggene til store arterier (aorta).
  • Fritt væske i ulike deler av kroppen (i pleura, i perikardiet).

Noen ganger er hjertesykdom diagnostisert tidligere. Amyloidsediment i myokardiet (hjerte muskel) forårsaker hjertesvikt. Hjertemuskelen øker betydelig, ventilerne forstyrres. Kroppens funksjon er forstyrret, det er stagnasjon av blod. Det er en rekke hjertesykdommer som kan føre til døden, blodtrykket er konsekvent lavt.

Amyloidose behandling

Behandling av nyreamyloidose innebærer ernæringsmessig korreksjon, en diett er foreskrevet. Innen 1,5-2 år trenger du hver dag å spise 80-120 mg rå leveren. Produkter som inneholder protein og salt, fra kostholdet for å eliminere eller minimere bruken av dem, spesielt hvis de har diagnostisert mangel. Det meste av dietten bør være karbohydrater. Samtidig er det viktig at kroppen får vitaminer, spesielt C-vitamin og kaliumsalter.

For å gjenopprette stoffskiftet, korrigere de indre organer, forbedre immuniteten ved behandling av amyloidose, foreskrive bruk av legemidler som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramin, pipolfen anbefales for å lindre symptomene på allergi. Symptomene på sykdommen elimineres ved hjelp av vanndrivende legemidler, reduksjon av legemiddeltrykk, plasmatransfusjoner, etc. I det siste stadiet er det nødvendig å systematisk utføre et blodrensingsapparat, en nyretransplantasjon er nødvendig. Behandling av sykdommen er kun mulig under tilsyn av en lege, og i senere stadier på sykehuset.

Prognose og forebygging

Amyloidose er en stadig progressiv patologi. Forventet levetid med en slik diagnose avhenger av tilstanden til alle indre organer som samtidig kan lide (hjerte, lever). Med AL amyloidose lever pasienter ikke lenger enn 13 måneder. Til tross for at denne typen patologi er preget av tilstedeværelse av nyresvikt, fører hjertesvikt og blodinfeksjon til døden.

AA-amyloidose har gunstigere prognoser. Den avgjørende faktoren er den underliggende sykdommen som provoserte denne patologien. Med vellykket terapi regres amyloidose først (utviklingen bremser ned). Forventet levetid i dette tilfellet varierer fra 3-5 år. For å forhindre utvikling av patologi bør behandles betennelsesprosesser med rask behandling i kroppen, gjennomgå periodisk en ultralydundersøkelse for å overvåke tilstanden til indre organer. Tidlig diagnose av amyloidose bidrar til effektiv terapi.

Nyre amyloidose

Renal amyloidose - manifestasjon av systemisk amyloidose karakterisert ved forstyrrelse av karbohydratmetabolismen av proteinet og ekstracellulær avleiring av amyloid i nyrevevet - protein-polysakkarid-kompleksforbindelse, som fører til organdysfunksjon. Amyloidose av nyren oppstår med utvikling av nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinemi, hyperkolesterolemi) og utfall ved kronisk nyresvikt. Diagnose av nyre amyloidose inkluderer urin, blod og coprogram tester; ultralyd av nyrene og biopsien. Ved nyre amyloidose, er en diett foreskrevet, utføres medikamentbehandling og de primære forstyrrelsene korrigeres; i alvorlige tilfeller kan hemodialyse og nyretransplantasjon være nødvendig.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnephrose) 1-2,8% av alle nyresykdommer. Amyloidose av nyrene er den hyppigste manifestasjonen av systemisk amyloidose, hvor en spesiell glykoproteinsubstans, amyloid, som bryter sine funksjoner, akkumuleres i det ekstracellulære rom av forskjellige organer. Amyloidose av nyrene, sammen med glomerulonephritis, er hovedårsaken til nefrotisk syndrom.

Klassifisering av nyre amyloidose former

I henhold til de etiopathogenetiske mekanismer er fem former for renal amyloidose preget: idiopatisk, familiær, ervervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose av nyrene forblir årsakene og mekanismene ukjente. Familie (arvelige) former er forårsaket av en genetisk defekt i dannelsen av fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (ervervet) renal amyloidose utvikler seg med immunologiske lidelser (kroniske infeksjoner, reumatiske sykdommer, ondartede svulster etc.). Grunnlaget for senil amyloidose er en involutiv forandring i metabolisme av proteiner. Nyrenes lokale tumorormyloidose er uklart.

Avhengig av typen fibrillarprotein som finnes i amyloid, er forskjellige former for amyloidose ("A") vanligvis betegnet med følgende forkortelser: AA-type (sekundær, amyloid inneholder serum-a-globulin); AL-type (idiopatisk, i amyloid-lette kjeder av Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); А22-type (dialyse; β2-mikroglobulin i amyloid) og andre. Idiopatiske, familiære, senile og lokale tumorlignende former for amyloidose skiller seg ut i uavhengige nosologiske enheter. Sekundær nyre amyloidose anses som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Gitt den rådende ødeleggelse av et organ og utvikle dets svikt isolert nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, bukspyttkjertel, blandet og generaliserte utførelser amyloidose. Uavhengig av form og type amyloidose blir de spesifikke strukturelle elementene i vevet utvist av amyloid materie, en reduksjon, og som et resultat går funksjonene til de tilsvarende organene tapt. Systemisk (generalisert) amyloidose inkluderer AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose av nyrene, atriene, bukspyttkjertelen, hjernen etc.

Årsaker til nyre amyloidose

Etiologien til idiopatisk nyreamyloidose er i de fleste tilfeller ukjent; Noen ganger utvikler sykdommen seg med flere myelomer. I tillegg til nyrene, kan primær amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbrusk, lever, lunger, tarmene, milt, hjerte.

Sekundær amyloidose er vanligvis forbundet med kroniske infeksjoner (syfilis, tuberkulose, malaria) og det lokaliserte systemet med de lokaliserte sykdommene i første omgang, og det lokale systemet for det første, ved hjelp av lokaliserte sykdommer i den lokale kolitt, Crohns sykdom), svulster (lymfogranulomatose, meningiom, nyre-neoplasmer), etc. Sekundær amyloidose påvirker nyrene, blodårene, lymfeknuter, lever og andre. oss.

Årsaken til dialyse amyloidose av nyrene er langvarig hemodialyse av pasienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sykdom, ofte i land i Middelhavsbassenget (særlig den portugisiske versjonen). Senil amyloidose regnes som et tegn på aldring, som oppstår etter 80 år hos 80% av befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine svulster, Alzheimers sykdom, type 2 diabetes og andre årsaker.

Blant teoriene om patogenesen av renal amyloidose vurderes den immunologiske hypotesen, mutasjonshypotesen og lokal celle syntese hypotesen. Nyreamyloidose er preget av ekstracellulær deponering i nyrevevet, hovedsakelig i glomeruli, av amyloid, et spesielt glykoprotein med høyt innhold av uoppløselig fibrillar protein.

Symptomer på nyre amyloidose

Når nyre amyloidose kombinerte nyre og ekstrarale manifestasjoner, forårsaker polymorfisme av bildet av sykdommen. Under renal amyloidose skilles 4 stadier (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

I latent stadium, til tross for tilstedeværelsen av amyloid i nyrene, observeres ikke kliniske manifestasjoner av amyloidose. I løpet av denne perioden hersker symptomer på primær sykdom (infeksjoner, purulente prosesser, reumatiske sykdommer, etc.). Den latente scenen kan vare opptil 3-5 år eller mer.

I proteinurisk (albuminurisk) stadium er det et økende tap av protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en økning i ESR. På grunn av sklerose og nephronatrofi, blir lymfostase og hyperemi av nyrene, blir tette, bli en kjedelig grå-rosa farge.

Nefrotisk (ødematøs) trinnet er karakterisert sklerose og cerebral amyloidose nyre lag, og følgelig utvikling av nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hyperkolesterolemi, hypoproteinemia, ødem, motstandsdyktig mot vanndrivende. Arteriell hypertensjon kan oppstå, men oftere er blodtrykket normalt eller redusert. Hepato-og splenomegali er ofte notert.

I det azotemiske (terminale, uremiske) stadiet av nyren er arret rynket, tett i størrelse (amyloid nyre). Azotemisk stadium tilsvarer utviklingen av kronisk nyresvikt. I motsetning til glomerulonephritis, fortsetter nyreamyloidose hevelse. Amyloidose av nyrene kan være komplisert ved nyre-venetrombose med anuria og smerte. Resultatet av dette stadiet er ofte pasientens død fra azotemisk uremi.

Renal amyloidose systemiske manifestasjoner kan være svimmelhet, svakhet, dyspné, arytmi, anemi og andre. I tilfelle av intestinal amyloidose tiltredelse utvikler vedvarende diaré.

Diagnose av nyre amyloidose

I den tidlige prekliniske perioden er det ekstremt vanskelig å diagnostisere nyreamyloidose. I dette stadiet prioriteres laboratoriemetoder - undersøkelse av urin og blod. Generelt har analysen av urin tidlig observert proteinuri, som har en tendens til en jevn økning, leukocyturi (i fravær av tegn på pyelonefrit), mikrohematuri, sylindruri.

Blod biokjemiske indekser karakterisert hypoalbuminemi, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemi, forhøyet alkalisk fosfatase, hyperbilirubinemi, elektrolyttubalanse (hyponatremi og hypokalsemi), økt fibrinogen og b-lipoproteiner. Generelt har en blodprøve - leukocytose, anemi, økt ESR. Når coprogram ofte studie viste uttalt grad av steatoré ( "oljeaktig avføring") skaperen (betydelig innhold i avføring fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i feces til en stor mengde stivelse).

På grunn av uttalt metabolske sykdommer i nyreamyloidose kan EKG forårsake arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunksjon. En abdominal ultralyd avslører en forstørret milt og lever. Når radiografi i mage-tarmkanalen bestemmes av esophagus hypotensjon, svekkelse av gastrisk motilitet, akselerasjon eller bremsing av passasjen av barium gjennom tarmene. En ultralyd av nyrene visualiserer økningen (store fettknopper).

En pålitelig metode for diagnostisering av amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk studie av biopsi etter farging med Kongo rød under etterfølgende elektronmikroskopi i polarisert lys avslører en grønn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karene, tubuli, glomeruli. I noen tilfeller, en biopsi av slimhinnen i endetarm, hud, tannkjøtt, lever.

Behandling av nyre amyloidose

Ved behandling av sekundær amyloidose av nyrene spiller suksessen til behandlingen av den underliggende sykdommen en betydelig rolle. I tilfelle av en fullstendig permanent helbredelse av den primære patologien, blir symptomene på nyreamyloidose ofte også regressert. Pasienter med nyreamyloidose krever endring i kosthold: det tar lang tid, innen 1,5-2 år, å spise en rå leveren (80-120 mg / dag), begrense protein og salt (spesielt ved nyre- og hjertesvikt); økt karbohydratinntak; mat rik på vitaminer (spesielt vitamin C) og kaliumsalter.

Sykdomsfremkallende midler for behandling av amyloidose nyrer er derivater av 4-aminokinolin (klorokin), desensibiliserende midler (Chloropyramine, prometazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al., Symptomatisk behandling for renal amyloidose innbefatter administrering av diuretika, antihypertensive midler, plasmatransfusjon, albumin og lignende. D. Muligheten for å bruke corticosteroider cytostatika diskuteres. I terminalstadiet av nyreamyloidose kan kronisk nyre-dialyse eller nyretransplantasjon være nødvendig.

Prognose og forebygging av nyrealgloidose

Prognosen er i stor grad bestemt av løpet av den underliggende sykdommen og graden av progresjon av nyreamyloidose. Prognosen forverres av utvikling av trombose, blødning, tilsetning av samtidige infeksjoner, alderdom. Ved utvikling av hjerte- eller nyresvikt er overlevelse mindre enn 1 år. Betingelsene for utvinning er rettidig tilgang til en nefrolog og tidlig diagnostisering av nyreamyloidose, aktiv behandling og fullstendig eliminering av den underliggende sykdommen.

Forebygging av nyreamyloidose krever rettidig behandling av kronisk patologi som kan forårsake utvikling av amyloid nephrose.

Behandling av nyre amyloidose

Årsaker til nyre amyloidose

Amyloidose - en sykdom som kjennetegnes ved forstyrrelser av protein og karbohydratmetabolisme manifesterer seg og deponering i forskjellige organer (nyre, lever, milt, tarm, leddvæske, skjelettmuskel) glykoprotein unormal fibrillær protein (amyloid) med utvikling av komplikasjoner fra skadede organer. Innskudd kan være felles eller lokalt.

Amyloidose nyre - en av de mest hyppige manifestasjoner av generell amyloidose, som er kjennetegnet ved amyloid deponering i alle de strukturelle elementer i nyrene (glomeruli, rør, interstitium, fartøy), noe som resulterer i nedsatt nyrefunksjon og utviklingen av kronisk nyresvikt.

Frekvensen av amyloidose i befolkningen er minst 1: 50.000. Noen kliniske former for amyloidose er observert i visse områder av verden: for eksempel middelhavsfeber eller familiær amyloid polynefropati, som er vanlig i Japan, Portugal, Sverige og Italia. Amyloidose er mer vanlig hos voksne og eldre. Utbredelse amyloidose tydelig klinisk syndrom blant alle gospitalizovanih er ca. 0,6%, mens det i pasienter med aktiv tuberkulose den når 30%, suppurative sykdommer - 10%, revmatoid artritt - mer enn 20%, osteomyelitt - 4%.

Amyloid er et glykoprotein, hovedkomponenten er fibrillære proteiner (p-komponent), som inngår i komplekse forbindelser med proteiner og polysakkarider (glykoproteiner) av blodplasma som utgjør den andre essensielle komponenten av amyloid (P-komponent). I amyloidproteiner finnes det lignende i egenskaper til globuliner, samt albumin, fibrinogen, neuraminsyre. Galaktose og glukose emitteres blant polysakkarider, og galaktosamin, glukosamin og fruktose frigjøres i mindre mengder. Protein- og karbohydratfraksjonene er svært tett forbundet, noe som forklarer den utprøvde motstanden av amyloid til forskjellige påvirkninger.

Bindene av proteiner og polysakkarider i amyloid-stoffet er ekstremt holdbare, som forutbestiller mangelen på effekt når de blir utsatt for amyloidose av forskjellige kroppsenzymer. Avhengig av amyloids opprinnelse, er følgende former for amyloidose preget:

Genetisk amyloidose (familial), som er arvet på en autosomal dominant måte, er en konsekvens av en mutasjon i genet som kontrollerer syntesen av transportprotein og syntetiseres i leveren. Grunnlaget for genetisk amyloidose kan være mutante former for andre proteiner. Arvelig amyloidose er preget av tendensen til de etniske gruppene, den geografiske prevalensen av former for denne amyloidosen, og tilstedeværelsen av denne sykdommen hos slektninger. Kliniske manifestasjoner består av gjentatt serøs eller fibrin betennelse i membranene i de indre organene. Sykdommen oppstår med smerter i magen, brystet, etc. Ofte pasienter feilaktig drift for blindtarmbetennelse, galleblærebetennelse, pankreatitt, og andre. Histologisk undersøkelse av vev (etter operasjoner og biopsi) blir utvidet med spredning av kapillærer og lymfatisk infiltrasjon av stromal sårvæske med et høyt innhold av fibrin.

For alle former for tilbakevendende sykdom er følgende egenskaper karakteristiske:

  • forekomst overveiende i tidlig barndom,
  • kronisk kurs med eksacerbasjoner og tilbakemeldinger,
  • stereotyping av anfall og deres godhet,
  • Invariance av laboratorieparametere
  • utvikling av amyloidose med overveiende nyreskade,
  • dynamikk av nyreskade med sekvensiell faseendring (preklinisk, proteinurisk, nefrotisk, uremisk),
  • feil i behandlingen.

Med hensyn til dets kliniske manifestasjoner er senil systemisk amyloidose lik amyloidose, men den er mindre påvirket av lesjoner og langsom progresjon. Imidlertid er det i motsetning til arvelig familiær amyloidose, basert på normal TTC. Senil amyloidose er funnet i over 30% av personer over en alder av 60-70 år, 40% av personer over en alder av 70-80 år, cirka 80% av personer eldre enn 80-90 år. Amyloidose kan generaliseres og lokalt. fornem:

  • senil systemisk (hovedsakelig kardiovaskulær),
  • senile lokale (isolerte) - atrielle, cerebrale, aorta, bukspyttkjertel øyer, prostata, seminal vesikler,
  • senil polyorgan amyloidose.

Amyloidavleiringer i karene i hjertet, øyene i pankreas og hjernen (såkalte triaden Schwartz) i mange tilfeller bestemme aldersrelatert nedbrytning, selv om det ofte senil amyloidose klinisk manifest, og de amyloide avleiringer i disse organene er funnet kun ved obduksjon. Basis for amyloidose (primær, idiopatisk) er plasmacelldyscrasi, som preges av økt syntese av lette kjeder av immunoglobuliner med plasma- eller myelomceller.

Amyloidose kombinerer former der hovedproteinkomponenten i amyloidfibrillen er protein, og i serum er forløpene til sistnevnte lette kjeder eller deres fragmenter som stammer fra den variable del av immunoglobulinmolekylet. Alle varianter av amyloidose vurderes i rammen av plasmacelldyscrasier, som ligger nært den neoplastiske prosessen, og særlig med muligheten for svulstprogresjon av dyscrasier. Disse inkluderer:

  • godartet monoklonal gammopati,
  • flere myelomer
  • primær amyloidose,
  • Waldenstrom macroglobulinemia,
  • tungkjede sykdom
  • lungeposisjonssykdom
  • cryoglobulinemia.

I tillegg til systemisk amyloidose finnes det også lokale former med begrenset skade på organer, amyloidom.

Primær amyloidose forekommer i flere myelomer, Waldenstrom-makroglobulinemi, lymfoproliferative sykdommer; Imidlertid er mekanismen for dens utvikling uforklarlig.

I følge klinisk kurs blir amyloidose oftere generalisert, med en overveiende lesjon av et bestemt organ. Ofte påvirker nyrene og hjertet - hver for seg eller sammen. Renal amyloidose viser seg vanligvis å være proteinuri, ofte på grunn av nefrotoksisk syndrom. Massive svelling med massiv proteinuri og hypoalbuminemi kan være i normalt serum kreatinin og ureanitrogen, men ofte merke til moderat nedsatt nyrefunksjon.

Amyloidose forekommer sjelden som progressiv nyrefeil, så vel som i tilfelle av en signifikant økning i serumkreatininnivåer, har ikke systemisk arteriell hypertensjon.

Sekundær amyloid (reaktivt, oppkjøpt) er dannet fra whey protein, er p-globulin, tilsvarende i egenskaper til reaktivt protein, som er intensivt produsert i leveren under påvirkning av interleukin-1. Utbruddet og utviklingen av sekundær amyloidose er forbundet med visse kroniske sykdommer og patologiske forhold:

  • kroniske inflammatoriske (ikke-smittsomme) sykdommer: reumatoid artritt, juvenil reumatoid artritt, ankyloserende spondylitt, psoriatisk artritt, Raynauds syndrom, Behcets syndrom, Whipples sykdom, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, systemisk lupus erythematosus og andre autoimmune sykdommer;
  • kroniske infeksjoner: tuberkulose, osteomyelitt, bronkiektase;
  • ondartet neoplasma: lymfogranulomatose, nyrekreft;
  • medfødt amyloidose: tilbakevendende sykdom, Mackle-Wales syndrom.

Ved amyloidose hører også amyloidose i periodiske sykdom (middelhavsfeber) - en sykdom med en recessiv arve kjennetegnet ved tilbakevendende magesmerter, bryst, felles med utviklingen i 40% av pasientene med amyloidose observert hos mennesker fra Middelhavsområdet, i Ukraina - blandt Armenier og jøder, samt amyloidose i Mackle-Wales syndrom (familiær nefropati med urticaria og døvhet).

I de senere år blant de årsaker til sekundær amyloidose er angitt rolle av revmatoid artritt, ankyloserende spondylitt, psoriasis artritt, kronisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt og Crohns sykdom), og tumorer, spesielt hematologisk (lymfom, Hodgkins sykdom).

I Europa utvikler amyloidose hos 10% av pasientene med reumatoid og juvenil artritt, som først rangerer blant sykdommene som fører til amyloidose.

I utviklingen av amyloidose spiller en signifikant rolle ved inhibering under påvirkning av den etiologiske faktoren av T-celle- og fagocytiske immunitetssystemer, ledsaget av et brudd på kontroll over aktiviteten til B-lymfocytter.

Styrking av den patologiske dannelsen av amyloid avhenger av både det fibrillære, proteinolysesistente, patologisk syntetiserte proteinet og skade på fagocytter som eliminerer amyloid, mangel på lysosomale enzymer som er ansvarlige for nedbrytning av proteinet til de endelige substansene. Avsetningen av amyloid i organer og vev fører til strukturelle skader og funksjonsnedsettelse.

For tiden utmerker seg følgende teorier om patogenese av amyloidose:

  • Proteinøs amyloidose er en konsekvens av svekket proteinmetabolisme, men det er ingen forklaring på andre lidelser som er karakteristiske for amyloidose, særlig immunitet.
  • immunologisk - anser amyloid som et reaksjonsprodukt av et antigen-antistoff; i dag regnes som insolvent;
  • teorien om celle lokal syntese - amyloid regnes som et produkt av sekresjon av celler av RES, og amyloidose - som "mesenkymal sykdom"; en velbegrunnet teori, siden syntesen av amyloidfibrillarprotein av celler av mesenkymal opprinnelse har fått overbevisende bevis; teorien tillater oss å forstå hvor og hvordan proteiner og glykoproteiner av amyloid materiale dannes;
  • mutasjonell - kan bli universell i å forklare patogenesen av alle sine kjente former, forutsatt et mulig utvalg av mutagene faktorer.

For tiden er det fem hovedgrupper av amyloidose:

  • idiopatisk (primær)
  • arvelig (genetisk),
  • oppkjøpt (sekundær, reaktiv),
  • senil,
  • lokale.

De første fire gruppene av amyloidose er systemiske sykdommer med en primær lesjon av et bestemt organ.

Klinisk klassifisering av amyloidose:

  • primær amyloidose:
    • uten tilsynelatende grunn
    • assosiert med multiple myelom;
  • sekundær amyloidose:
    • med kroniske infeksjoner;
    • med revmatoid artritt og andre sykdommer i bindevevet;
    • i tilfelle onkologiske sykdommer;
  • familiær (arvelig) amyloidose:
    • med tilbakevendende sykdom;
    • Portugisisk versjon og andre former for familiær amyloidose;
  • senil amyloidose
  • lokal amyloidose.

Forekomsten av sykdommen hos menn og kvinner med primær amyloidose er nesten det samme. Alderen varierer fra 17 til 60 år, og sykdommens varighet varierer fra flere måneder til 20-25 år. De kliniske manifestasjonene av amyloidose er forskjellige og avhenger av lokalisering av amyloidavsetninger, graden av prevalens i organer, tilstedeværelsen av tilhørende komplikasjoner.

Det kliniske bildet blir spesielt omfattende med nyreskade - dette er en hyppig lokalisering av amyloid. Den gradvise spredningen av amyloidavsetninger og den økende involveringen av glomeruli av kar og stroma i prosessen fører til utvikling av de viktigste symptomene på nyreamyloidose:

  • utvikling og vekst av proteinuri med en typisk forekomst av nyresyndrom,
  • gradvis reduksjon i blodstrømmen
  • reduksjon i glomerulær filtrering,
  • Utseendet til azotemi, ofte nefrogen hypertensjon.

Primær amyloidose kan påvirke hjertet, lungene, huden, skjoldbruskkjertelen og tarmene. Det er taleforstyrrelser. I luftveiene finnes det noen ganger lokale amyloide "tumorer". Ofte påvirker parenkymale organer (lever, milt, nyrer) og blodårer.

Samtidig kan pasienter med sekundær amyloidose oppleve manifestasjoner av sykdommen der amyloidose utviklet seg. Deretter oppnår det kliniske bildet en merkelig karakter, mot hvilken tegn på nefropati, spesielt i begynnelsen, kan knapt merkbar. Sekundær amyloidose påvirker ofte milten, leveren, nyrene, binyrene og lymfeknuter. Amyloid kan deponeres i et hvilket som helst organ og i nesten alle fartøy.

Arvelig amyloidose er preget av perifer sensorisk og motorisk neuropati; Det autonome nervesystemet er ofte påvirket. Amyloidavsetninger finnes også i kardiovaskulærsystemet og nyrene. Det kan være "carpalsyndrom" og anomalier i det glaskroppete legemet. Nyrene kan tiltrekkes i varierende grad i alle former for generalisert amyloidose.

Fire stadier av renal amyloidose er klinisk preget:

  • Det latente stadium er nesten asymptomatisk;
  • proteinurisk stadium er karakterisert ved tilstedeværelsen av konstant proteinuri, som er karakterisert ved signifikante svingninger i urininnholdet i protein med mikrohematuri, sylindruri og sjelden leukocyturi;
  • nefropticheskaya scene - sitt viktigste kliniske manifestasjon er nefrotisk syndrom, som er karakterisert ved massiv proteinuri, alvorlig hypo- og Dysproteinemia en betydelig hypoalbuminemi (20-30%) og gipergammatiobulinemii (opptil 25%), tilstedeværelse av flertallet av pasientene uttrykte utbredt ødem, hvilken dårlig utsatt for diuretika, og hypotensjon, noe som noen ganger er forbundet med skade på adrenal amyloidose;
  • Den azotemiske scenen tilsvarer det kliniske bildet av kronisk nyresvikt, som ikke er vesentlig forskjellig fra den i andre primære og sekundære nyresykdommer.

Kliniske manifestasjoner av amyloidose av nyrene varierer fra mild proteinuri til utvunnet nyresyndrom: massiv prolinuri, hypoproteinemi, hyperlipidemi, edematøst syndrom. Ødem kan være fraværende med amyloidinfiltrasjon av binyrene og hyponatremi.

Lokal amyloidose oppdaget som knuter på slimhinnen i nese og svelg, luftrør og bronkier, stemmebåndene, i veggen av blæren og urinleder på et språk huden. Enkelt eller flere amyloide noduler kan påvirke ett organ eller organsystem. Slike lokale former for amyloidose er i stand til å bestemme det kliniske bildet av sykdommen (spesielt når lokalisert i bronkiene, tarmen).

Hvordan behandle nyre amyloidose?

Behandling av amyloidose bør være rettet mot å redusere produksjon, levering og akkumulering av proteiner - forløperne av amyloid i serum. Dersom amyloidavsetninger er ikke vanlig, ikke utgjør en fare for liv og forårsaker lite utpregede kliniske manifestasjoner (senil amyloidose, hud og visse typer lokalisert tumor former), terapeutisk behandling er ikke nødvendig, og er utført, avhengig av deres spesielle situasjon.

Terapi er obligatorisk i tilfeller der amyloidavsetningene blir generaliserte, og sykdomsprogresjonen fører til alvorlig nedsatt funksjon av nyrene, hjertet, fordøyelseskanalen, det perifere nervesystemet. Med nyresvikt i nyresvikt, bør pasienter med amyloidose overholde et mildt regime (begrensning av fysisk anstrengelse, halvseng) og diett.

Anbefalt parenteral administrering av blod eller røde blodceller for anemi, svekket elektrolyttbalansen korrigering, forsiktig tilførsel av diuretika, og antihypertensive medikamenter, men i løpet av nyresvikt - bruk av egnede midler.

Imidlertid kan verken et rasjonelt diett eller bruk av moderne aktive diuretika og antihypertensiva medikamenter av forskjellige virkemekanismer på en betydelig måte suspendere utviklingen av amyloidose med utvikling av nyresvikt.

Bruken av såkalt hepatisk terapi, som med en viss betingelse kan kalles patogenetisk, er lovende. Et daglig inntak på 80-120 g rå lever eller leverpreparater bør vurderes som optimal (krem på 4-5 ml intramuskulært i lang tid). De viktigste måtene for patogenetisk behandling:

  • eliminering av faktorer som bidrar til dannelsen av amyloid;
  • hemming av sin produksjon;
  • effekter på eksisterende amyloid, noe som fører til dets resorpsjon.

Viktig er den aktive behandlingen av den underliggende sykdommen, hvor amyloidose utvikler seg. Dette gjelder hovedsakelig sekundær amyloidose ved kroniske infeksjoner og purulente prosesser. Spørsmålet om effekten av kortikosteroider i løpet av amyloidose er ikke fullstendig klarlagt. Det er bevis for å akselerere utviklingen av amyloidose under virkningen av konvensjonelle doser av AKTT, kortison og prednisolon. Dette gir grunn til å vurdere amyloidose og det nefrotiske syndromet forårsaket av det, snarere som kontraindikasjoner for steroidbehandling.

Det anbefales å bruke melphalan, som hemmer funksjonen til noen kloner i celler, særlig de som syntetiserer de lette kjedene til immunoglobuliner involvert i dannelsen av amyloidfiber. Under påvirkning av melphalan (0,25 mg per 1 kg kroppsvekt per dag) forsvinner proteinuri, selv om dette preparatet ikke har noen signifikant effekt på det videre løpet av primær amyloidose.

Den spesifikke behandlingen av amyloidose inkluderer bruk av kolchicin. Virkningsmekanismen til dette legemidlet er ikke fullstendig uttalt, men det foreslås at det hemmer proteinsyntese av hepatocytter. Med periodisk sykdom er kolchicin i stand til å forhindre angrepene. Med nyreamyloidose reduseres proteinuria, og når behandlingen påbegynnes i tide, kan den helt kurere nefrotisk syndrom. Legemidlet kan forårsake kvalme, oppkast, diaré, håravfall, leukopeni, trombocytopeni, hudutslett.

For amyloid nefropati brukes unitiol (natriumdimercaptopropansulfonat). Legemidlet binder sulfhydrylgrupper av proteiner - forløperne av amyloid, som forhindrer dannelsen av amyloidfibriller. Unithiol i kompleks behandling er i stand til å bremse og stabilisere utviklingen av sekundær amyloidose av nyrene. Bivirkningene ved bruk er kvalme, svimmelhet og takykardi, slik at dosen økes gradvis.

For behandling av sekundær amyloidose som forekommer på bakgrunn av revmatoid artritt, brukes det antiinflammatoriske medikamentdimeksidet, som lenge har vært brukt som eksternt middel.

Ved behandling av amylodose, så vel som myelom, brukes ulike polykemoterapi regime for å redusere produksjonen av amyloid forløpere - lette kjeder av immunoglobuliner. Progresjonen av amyloidose forsinket immunostimulerende legemidler (tymosin, levamisol); Legemidler øker T-suppressor-funksjonen av lymfocytter. Ved hjelp av en utpreget tropisme for vev cellulære elementer innbefatter medikamenter aminohinolinovogo serie (hingamin, rezohin, klorokin, delagil, Plaquenil), som hemmer syntesen av nukleinsyrer, aktiviteten av noen enzymer dannelsen av syremukopolysakkarider, stabilisering av lysosomale membraner. Disse stoffene kan påvirke prosessene som spiller en viktig rolle på den ene siden i syntesen av amyloidfiber på den annen side - ved å skape hovedstoffet der disse fibrillene ligger.

Symptomatisk behandling avhenger ikke av typen amyloidose, men på arten av målorganskade. Moderne transplantasjon og ekstrakorporale metoder innfører i hovedsak endringer i behandlingen av systemisk amyloidose, spesielt i tilfelle amyloid nefropati i stadiet av nyresvikt.

Hvilke sykdommer kan være forbundet med

Arteriell hypertensjon utvikles hos 20-25% av pasientene, hovedsakelig i nærvær av langvarig amyloidose. Blant de tilknyttede tubulære dysfunksjonene, observeres kanalsyreose og nyre diabetes. På bakgrunn av amyloidose av nyrene, kan trombose av nyrene utvikles.

Nyresvikt kan utvikle seg og være dødelig i proteinurisk, nefrotisk og til og med latent stadium. Den vanligste årsaken til den raske utviklingen er forverring av den underliggende sykdommen, tilsetningen av en infeksjon eller en slik komplikasjon som trombose i nyrene.

En funksjon av renal amyloidose er bevaring av nefrotisk syndrom og den store størrelsen av nyrene under utviklingen av kronisk nyresvikt. Et lite urin sediment er også karakteristisk. Hematuri er sjelden.

Utviklingen av nyresvikt, arteriell hypertensjon, tillegg av komplikasjoner eller forverring av sykdommen, der amyloidose har utviklet seg, gjør klager hos pasienter med amyloidose svært varierte.

Tapet i kardiovaskulærsystemet, observert hos alle pasienter. Fartøy av hvilken som helst kaliber kan være involvert i prosessen - både arteriell og venøs. Langvarig arteriell hypertensjon fører til skade på venstre hjerte med utvikling av hjertesvikt. Hjertesvikt er typisk for primær generalisert amyloidose, og hjertesvikt blir ofte den umiddelbare dødsårsaken.

Lungeskader diagnostiseres hos halvparten av pasientene med amyloidose. Det manifesteres ved kortpustethet, hemoptysis, hemorragisk hjerteinfarkt, gjentakende lungebetennelse, lungesvikt, utviklingen av bildet av fibrøs alveolitt og alveolær kapillærblokk. Kombinasjonen av lunge- og hjerteinsuffisiens kompliserer bildet av sykdommen og vurderingen av pulmonal patologi, men progressiv dyspné, tilbakevendende lungebetennelse, sammen med andre kliniske tegn indikerer lungamyloidose.

De fleste pasienter har endringer i fordøyelseskanalen: magesmerter, forstoppelse, vekslende diaré, flatulens, oppkast, kvalme, tarmens tarm og mage, etc. Fordøyelseskanalen påvirkes gjennom amyloidose.

Macroglossia, som skjer med en frekvens på 22%, er en veldig karakteristisk funksjon; det er noen ganger det største problemet for pasienter. Malabsorbsjonssyndromet oppstår ikke så mye som et resultat av skade på villi, men heller fra et brudd på innervering.

Lever er ofte involvert i prosessen, som manifesteres av hepatomegali, økt serumalkalisk fosfataseaktivitet og andre symptomer på kolestase (sentrolobulær amyloidavsetning), sjelden i et utviklet stadium, portalhypertensjonssyndrom, blødning fra esophageal åreknuter. Ofte finner splenomegali, som er ledsaget av funksjonell hyposplenisme.

Ofte observeres lesjoner av organene i retikuloendotelialsystemet. En markert økning i lymfeknuter gir vanligvis grunn til å mistenke lymfogranulomatose, sarkoidose, tuberkulose, men sannsynligheten for amyloidgenese og økning i lymfeknuter bør tas i betraktning.

Innblandingen av det perifere og autonome (autonome) nervesystemet, er sjelden sentralnervesystemet notert ved systemisk amyloidose av forskjellige typer. Nevrologiske symptomer som er karakteristiske for individuelle former for arvelig og primær amyloidose, med sekundær amyloidose, kan forekomme i terminalen (uremisk) stadium av sykdommen. Psykiske lidelser i form av demens er notert i lokale former for amyloidose (Alzheimers sykdom).

Det antas at en mulig forbindelse i utviklingen av amyloidose, atherosklerose og diabetes mellitus på grunn av lignende metabolske sykdommer.

Behandling av nyre amyloidose hjemme

Behandling av amyloidose krever kontroll av det medisinske personalet, og derfor er pasienter ofte innlagt på sykehus. Behandlingen foregår imidlertid i kurs, og derfor, i intervaller mellom dem, utføres behandling hjemme.

For eksempel bør en pasient forbruke minst 1,5 g animalsk protein per 1 kg kroppsvekt (90-120 g per dag), rå leveren (80-120 g daglig i 6-12 måneder) og fett - minst 60 70 g per dag; karbohydrater - 450-500 g per dag; grønnsaker og frukt rik på vitamin C (currants, kål, sitrus, etc.). Bordsalt, hvis det ikke er ødem, begrense litt. For store ødemer er det kontraindisert, anbefalt saltfritt brød. Etter at ødem forsvinner, kan du legge i mat fra 1-2 til 4 g salt per dag.

Mengden væske du drikker er begrenset bare i tilfelle av ødem (det skal svare til volumet av urin fra forrige dag). Med en økning i blodtrykk, er antihypertensive stoffer indikert. Graviditet er kontraindisert hos kvinner med amyloidose.

Hvilke stoffer som behandler nyre amyloidose?

  • Delagil - 0,25-0,5 g per dag, som varer i en måned;
  • Dimexid - 1-5 mg pr. Kurs, tatt muntlig;
  • Kolchicin - opp til 2 mg per dag;
  • kortison
  • Melphalan - 0,25 mg per 1 kg kroppsvekt per dag;
  • prednisolon
  • Unithiol - 5-10 ml en gang daglig med gjentatte kurs som varer 1 måned.

Behandling av nyreamyloidose ved folkemetoder

I intervaller mellom å ta medisiner for behandling av amyloidose, er symptomatisk eller støttende behandling med involvering av folkemidlene tillatt, men det ville ikke være overflødig å diskutere med legen din. Han anbefaler sannsynligvis noe fra følgende:

  • leverdroger - daglig forbruk av rå leveren, anbefalt mengde er opptil 100 gram per dag;
  • frukt av fjellaske og blåbær - kombinere i forholdet 3: 2, hell 1 ss. blanding med et glass kokende vann, insistere 10 minutter, belastning og kjølig; ta 100 ml tre ganger om dagen
  • urtete - blader av jordbær, hypericum, mynte kombinert i forholdet 5: 1: 1, hell 1 ss. l. samle et glass kokende vann, insistere 20 minutter, belastning; ta 100 ml tre ganger om dagen
  • medisinsk avkok - kombinere i like store mengder kamille, St. John's wort, immortelle og bjørk knopper, 2 ss. l. samling sett i en termos, hell ½ liter kokende vann, stå opp til 4 timer, belastning; ta ved sengetid 200 ml.

Behandling av nyreamyloidose under graviditet

Graviditet er kontraindisert hos kvinner med amyloidose. I tilfelle det oppstår, vurderer legen behovet for avbrudd med etterfølgende videreføring av terapeutiske tiltak av generell orientering.

Hva leger skal kontakte hvis du har nyre amyloidose

Laboratorieindikatorer for primær amyloidose er ikke spesifikke:

  • hypokrom anemi i den terminale fasen av sykdommen,
  • neutrofile leukocytose i betennelse eller infeksjon,
  • økt ESR med endringer i proteinindikatorer etc.

Proteinuri varierer fra mikroalbuminemi til massiv proteinuri som følger med nefrotisk syndrom. Hematuri er sjelden, leukocyturi er ikke massiv og er ikke forbundet med saminfeksjon (mindre endringer i urin sediment).

Med leverskader er hyperkolesterolemi tydelig, hos noen pasienter hyperbilirubinemi, en økning i aktiviteten av alkalisk fosfasiase.

Coprologisk undersøkelse avslører uttalt amiloré og skapere.

Fra instrumentelle studier brukes:

  • EKG - viser en reduksjon i spenningen i tennene, rytmen og ledningsforstyrrelsen;
  • EchoCG - viser restriktiv kardiomyopati med tegn på diastolisk dysfunksjon;
  • Røntgenundersøkelse - lar deg legge merke til de svulstliknende formasjonene i magen eller tarmene, esophagusens hypotensjon, svekkelse av magemotiliteten, senke eller akselerere passasjen av bariumsuspensjon gjennom tarmene;
  • funksjonelle kliniske studier med metylenblå (tilsynelatende rask forsvunnelse av fargestoffer når de administreres intravenøst ​​fra blodserum på grunn av deres fiksering av amyloid og en signifikant reduksjon i utskillelsen av nyrene);
  • Biopsi med rødt maleri med mikroskopi i polarisert lys (utseendet på en grønn glød) er den mest informative metoden.

Oppnåelse av de siste årene er introduksjonen i klinisk praksis av metoden for scintigrafi med merket serum p-komponent for å vurdere hele fordeling av amyloid i kroppen. Ved vurdering av alvorlighetsgraden av systemisk amyloidose spiller visualiseringsmetoder en viktig rolle, særlig ultralyd. De lar deg identifisere hepato- og splenomegali, for å identifisere uttalt forandringer i form av hyperekoiske steder i tarm- eller skjoldbruskkjertelens vegger.

Det bør tas hensyn til sannsynligheten for en kombinasjon av nyreamyloidose med andre sykdommer (glomerulonephritis, pyelonephritis), samt relativt hyppig nyre vaskulær trombose, på grunn av deponering av amyloidmasser og hyperkoagulasjon. For differensialdiagnosen bør bruke komplekset av alle moderne metoder for forskning, inkludert morfologisk studie av vev oppnådd av en nyrebiopsi.