Nefrotisk syndrom

Infertilitet

Nephrotisk syndrom er skade på nyres funksjonelle ytelse, som er preget av generalisert (gjennom kroppen) eller perifert (føtter og hender) ødem og tilhørende laboratorieabnormaliteter:

  • proteinuri (urinproteininnhold);
  • hypoproteinuri (mangel på protein);
  • hypoalbumi (lavt albumin i blodet);
  • økt blodpropp.

Grunnlaget for dannelsen av dette syndromet vil være en svekket metabolisme av fett og proteiner, noe som uttrykkes av deres økte innhold i urinen. De trenger inn i veggen av tubula på nyrene og forårsaker metabolske sykdommer i vevet.

Nyrer utfører følgende funksjoner:

  • beskyttende - utskillelse av giftige stoffer;
  • ekskretory - kontroll mengden væske i kroppen;
  • hematopoietisk - stimulerer produksjonen av røde blodceller;
  • blodtrykk regulering;
  • deltakelse i prosessen med homeostase (støtte av kroppens indre mikroklima).

Det finnes slike typer nefrotisk syndrom:

  • primær nefrotisk syndrom som senere danner en sykdom som primært rammer nyrene. Han er kjøpt og medfødt;
  • sekundær nefrotisk cider er en sekundær nyreskade;
  • idiopatisk nefrotisk syndrom, hvor årsaken ikke kan bestemmes.

Årsaker til nefrotisk syndrom

Det immunologiske konseptet med utvikling av nefrotisk syndrom er vanlig, noe som skyldes forekomsten av syndromet som følge av autoimmune sykdommer og allergiske reaksjoner. Forbindelsen av antistoffer med indre eller eksterne antigener bidrar til dannelsen av sirkulerende immunkomplekser i blodet, hvor sedimentasjonen fører til inflammatorisk prosess og nedsatt sirkulasjon i kapillærene.

Det finnes to typer antigener - eksogene (virus, bakterier) og endogene (genetisk arv). Sværheten av nyreskader avhenger av strukturen og varigheten av påvirkning på kroppen. Aktiverte prosesser mot bakgrunnen av immunreaksjoner forårsaker dannelsen av inflammatoriske prosesser og en negativ effekt på basemembranen til kapillære glomeruli, noe som fører til økt innsikt.

I det primære stadiet av nefrotisk syndrom er mekanismer på plass som forårsaker skade på membranene og cellene i glomeruli, inflammatoriske prosesser og immunallergene reaksjoner. Årsaker til nefrotisk syndrom:

  • komplekse sykdommer (skade på hele kroppen):
    1. revmatoid artritt - betennelse i bindevevet (leddene);
    2. lupus erythematosus er en patologi der personens indre organer og hud påvirkes;
    3. granulomatose - en sykdom som bidrar til dannelsen av knuter.
  • smittsomme sykdommer:
    1. kilde til pus som ikke er diagnostisert i lang tid;
    2. tuberkulose;
    3. endokarditt - betennelse i hjerteforingen fra innsiden, som utvikler seg som resultat av overføring av infeksjon;
    4. human immunodeficiency virus (HIV) - viral skade på elementene i immunsystemet.
  • leversykdom (hepatitt B og C);
  • Blodkreft - et brudd på benmargens funksjoner, noe som fører til en økning i antall celler i blodet;
  • diabetes mellitus - feil metabolisme av sukker, noe som fører til økt konsentrasjon i blodet;
  • hjertesvikt - skade på blodstrømmen i nyrene, forårsaket av hjertets manglende evne til å pumpe blod i riktig mengde;
  • antibiotika, antikonvulsiv og antiinflammatorisk medisin;
  • allergi, tungmetallforgiftning;
  • svulster (lymfom, melanom);
  • kronisk patologi;
  • blandede sykdommer.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Tegn på nefrotisk syndrom skyldes sykdommens form, egenskaper og natur, som forårsaket utseendet av denne patologien.

Følgende symptomer på nefrotisk syndrom er observert:

  1. Ødem, hvor spesifisiteten er konsentrasjonen av en stor mengde væske i vevet. I utgangspunktet dannes det på ansiktet (kinnene, rundt øynene), etter en stund sprer det seg til andre deler av kroppen. Overdreven hevelse kan forårsake dannelse av anasarca (ødem i hele kroppen) og ascites (væske i bukhulen).
  2. Endringer i hud og hårstruktur, noe som resulterer i sprøhet og tørrhet.
  3. Anemi er en forstyrrelse av erytropoietin metabolisme, noe som bidrar til produksjon av røde blodlegemer i benmargen. Dyspné, svimmelhet, pall og svakhet kan være karakteristiske tegn på anemi.
  4. Forstyrrelse av kroppens generelle tilstand. Tett sammen, ødemer og anemi forstyrrer menneskelig aktivitet, noe som kan forårsake alvorlig hodepine.
  5. Dyspeptiske symptomer (forstyrrelser i normal drift av magen) - utskillelse av produktene av nitrogenmetabolisme gjennom mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen, spesifikke tegn som kan være abdominal distensjon, anoreksi og kvalme.
  6. Endringer i urinvolumet forårsaket av nedsatt blodgennemstrømning i nyrene, noe som fører til en reduksjon i mengden av utskrevet urin, dette kan provosere utviklingen av nyresvikt. På grunn av overflod av protein og fett blir urin gjørmete farger.

Diagnose av nefrotisk syndrom

Diagnose av nefrotisk syndrom er basert på symptomer og kliniske og laboratorieundersøkelser, som består av en rekke aktiviteter og prosedyrer:

  • Anamnesis er innsamling av informasjon ved å snakke med en pasient under en medisinsk konsultasjon, hvor data om tilstedeværelse av smittsomme og kroniske sykdommer, tilstedeværelse av nyrepatologier blant slektninger, når og hva er de første tegn på sykdommen, om pasienten tidligere var syk med sykdommen, er fastslått;
  • undersøkelse av pasientens tilstand ved hjelp av undersøkelse og palpasjon (tilstand av hud, leddsystem, natur og forekomst av ødem);
  • blodprøve, som består av et slikt kompleks av analyser:
    • fullføre blodtall, som vil bidra til å bestemme innholdet av leukocytter og blodplater, nivået av hemoglobin og røde blodlegemer (typisk for anemi);
    • biokjemisk blodprøve: lar deg studere de indre organer og metabolske prosesser i kroppen. Under studien er det mulig å diagnostisere endringer i ytelsen til nyrene, kolesterol og proteinutveksling;
    • En immunologisk blodprøve bidrar til å bestemme antall, volum og aktivitet av immunceller, samt tilstedeværelse av antistoffer i blodet. Før du sender inn denne analysen, anbefales ikke pasienten å bruke alkohol og mosjon.
  • urintest, som består av flere parametere:
    • urinalyse: lar deg bestemme syntetisk sammensetning og fysiske egenskaper av urin;
    • bakteriologisk analyse: undersøker mikroflora av urin og bakteriene tilstede i den;
    • Reberga-Tareevs test: gir mulighet til å definere glomerulær filtrering og sekretorisk funksjon av nyrer;
    • Nechiporenko test er diagnosen latent prosess av betennelse i nyrene og antall leukocytter og røde blodlegemer;
    • Zimnitsky test: vil gi mulighet til å bestemme mengden urin som blir utsatt av en person per dag.
  • instrumentell diagnostikk, som inkluderer en rekke studier:
    • røntgen av lungene;
    • elektrokardiogram (EKG), som bestemmer hjertefrekvensen, som med nefrotisk syndrom, det reduseres;
    • nyrebiopsi - studien av nyrevev med punktering;
    • intravenøs urografi: for å bestemme nyrernes evne til å fjerne et kontrastmiddel som tidligere ble injisert intravenøst ​​i menneskekroppen;
    • Ultralyd av nyrene.

Behandling av nefrotisk syndrom

Behandling av nefrotisk syndrom avhenger av hva som forårsaket sykdommen. I tillegg til de viktigste stoffene som er ment å eliminere syndromet, foreskrives behandling, som er fokusert på å eliminere årsaken til sykdommen.

I behandlingen av nefrotisk syndrom kan pasienten bli foreskrevet følgende stoffer:

  1. Glukokortikosteroider, de har anti-allergisk, anti-edema og anti-inflammatorisk virkning. Ved å ta slike medisiner, kan pasienten bli forstyrret av søvn, øke sin appetitt, utvikle et angrep av psykose.
  2. Cytostatika kan administreres både autonomt og samtidig med glukokortikosteroider. Dette legemidlet er foreskrevet for ikke-effektiv hormonbehandling, så vel som for personer med kontraindikasjoner til bruk av glukokortikosteroider.
  3. Immunosuppressive midler - er en tvungen undertrykkelse av immunsystemet i sykdommer av autoimmun natur, som er rettet mot produksjon av antistoffer.
  4. Diuretika: Formålet med å redusere ødem ved å øke urinproduksjonen.
  5. Infusjonsbehandling - intravenøs infusjon i blodet av spesielle preparater, som normaliserer metabolisme og blodsirkulasjon.
  6. Antibiotika: bidra til å eliminere utviklingen av virus og infeksjoner.
  7. Overholdelse av dietten, hvor alvorlighetsgraden avhenger av bestemt ødem, nyrernes evne til å fjerne nitrogenholdige rester og nivået av protein i blodet.

Prognose og forebygging av nefrotisk syndrom

Ved sen diagnose og feil valgt behandling kan det nefrotiske syndrom provosere ulike typer komplikasjoner. Dette kan være: vekstretardasjon, mangel på protein i kroppen, sprø negler og hår, smerte og svakhet i musklene, samt skallethet.

Den største trusselen om nefrotisk syndrom vil være en økt følsomhet for kroppen mot inflammatoriske prosesser, på grunn av virus, bakterier og mikroorganismer. Dette skyldes redusert beskyttelse av kroppen som et resultat av tap av immunglobuliner.

Nephrotisk syndrom kan provosere slike sykdommer:

  • hypertensjon, i tilfelle væskeretensjon og nedsatt nyrefunksjon;
  • anoreksi er et tap av appetitt, som skyldes abdominal ødem (ascites);
  • kronisk ødem;
  • hypokalcemi, som oppstår som et resultat av å ta en stor mengde steroid medisiner;
  • venøs trombose;
  • aterosklerose;
  • hypovolemi er en nedgang i plasmavæsken i vevet. Det er akkompagnert av magesmerter og kalde ekstremiteter.

forebygging

Det viktigste forebyggende tiltaket for nefrotisk syndrom vil være en rettidig diagnose av sykdommen og kvalifisert behandling av nyrekomplikasjoner og systemiske sykdommer i kroppen som bidrar til dannelsen av denne patologien. Under behandling er det svært viktig å observere resept og anbefalinger fra legen, som inkluderer slanking, nektelse av å drikke alkohol og begrense fysisk anstrengelse.

En kvinne i en situasjon i hvis familie det har vært tilfeller av nefrotisk syndrom, anbefales å gjennomgå antenatal diagnose for å bestemme fosterets medfødte patologi.

Prosedyrer anvendt
i tilfelle sykdom nefrotisk syndrom

Hva er farlig nefrotisk syndrom hos barn?

Sykdommer i urinsystemet påvirker mennesker i alle aldre, inkludert barn. På grunn av enkelte nyresykdommer kan et barn oppleve nefrotisk syndrom, som manifesterer seg med visse tegn. Det er svært viktig å gjenkjenne dem i tide og gi kvalifisert medisinsk hjelp.

Hva er nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom (utdatert navn "nephrosis") er ikke en egen sykdom, men et kollektivt konsept som består av et helhetskompleks av symptomer, samt laboratorieindikatorer. Nyresykdommer med skade på nyrene og glomeruli fører til utseende. Tilstanden er manifestert av et sterkt brudd på protein-lipidmetabolismen og svært sterkt ødem.

Slike symptomer kan ikke bare følge urologiske sykdommer, men også vanlige infeksjoner, systemiske patologier og metabolske forstyrrelser.

Med nefrotisk syndrom forekommer nyresykdom hos omtrent en femtedel av syke barn. Den patologiske tilstanden er preget av proteinuri, det vil si utskillelsen av en stor mengde proteiner med urin. Dette skjer som et resultat av skade på filtreringsapparatet av nyrene og fører til en nedgang i nivået av proteiner i blodet. Tapet av protein forårsaker væskeretensjon i vevet, og derfor oppstår generalisert ødem. Tilstanden er farlig lav i blod i blodet.

Lipiden (fett) er nært forbundet med proteinmetabolismen, derfor fører en kraftig nedgang i nivået av proteiner til en økning i kolesterol og lipidfraksjoner i blodet og frigjøring av nøytralfett i urinen. I tillegg er syndrom preget av økt blodpropp.

Oftest forekommer glomerulonephritis hos barn med ødem og proteinuri - akutt betennelse i glomeruli (glomeruli). Denne alvorlige patologien kan også ledsages av nefritisk syndrom, som har mer alvorlige symptomer.

Forskjell fra nefritisk symptomkompleks

I hjertet av nefrotisk syndrom er dystrofiske forandringer i nefronens tubuli - strukturelle nyre-enheter. Det nefritiske syndromet skyldes betennelse i glomeruli, som består av de minste karene og er utformet for å gi blodfiltrering.

Glomeruli, som tubulene, inngår i strukturen til nefronene. Nederlaget for glomerulære kapillærene fører til ødem, urinprotein, røde blodlegemer (hematuri), reduserte proteinfraksjoner i blodet, anemi, samt økt blodtrykk. Alle disse er typiske tegn på nefritisk syndrom. Hos barn fortsetter det vanskeligere enn nefrotisk.

Varianter av patologi

Ifølge forskjellige kilder har syndromet en omfattende og mangfoldig klassifisering. Alle forfattere deler den i primær og sekundær.

De primære skjemaene inkluderer:

  • minimal forandringssyndrom, som er mest typisk for førskolebarn og barn i grunnskolealderen;
  • et skjema med diffuse endringer i nyrestrukturene (oftere hos ungdom);
  • tilstanden til fokal segmentell glomerulosklerose (degenerative endringer i glomeruli, som erstattes av arrvev);
  • syndrom i primær glomerulonephritis.

Sekundær patologi utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer:

  • infeksiøs endokarditt, hepatitt, syfilis, malaria, tuberkulose, sepsis av stafylokokker, helminthic invasjoner; Generell lesjon av kroppen ved stafylokokker (stafylokokk sepsis) følger ofte med nefrotisk syndrom.
  • systemisk - lupus erythematosus, revmatisme, vaskulitt, diabetes, amyloidose;
  • neoplastisk - leukemi, lymfom, karsinom;
  • effekter av narkotika og toksiner - som reaksjon på forgiftning av tungmetallsalter, tar visse antibiotika, antiinflammatoriske legemidler, administrering av vaksiner og serum.

Unge barn er diagnostisert med medfødt (fra fødsel til 3 måneder) og infantil (fra 4 til 12 måneder) nefrotiske syndromer. Slike babyer kan oppleve primære og sekundære former for denne tilstanden. På samme tid, hos nyfødte og spedbarn, går noen form for syndrom uheldig og med alvorlige komplikasjoner.

Patologi anses akutt hvis syndromet oppdages for første gang. Tilbakevendende kurs diskuteres i tilfelle påfølgende endringer i forverrelser og tilbakekallelser.

Vedvarende syndrom er symptommotstand til tross for behandling. Dette skjemaet er utsatt for progresjon.

Avhengig av responsen på terapi med kortikosteroider skiller nefrologer mellom steroid-følsomt og steroidresistent (behandlingsresistent) syndrom. Tilstanden kan manifestere seg som et komplett eller ufullstendig symptomkompleks, være rent eller blandet (med høyt trykk og utslipp av blod i urinen).

Årsaker til utvikling

Nephrosis er en konsekvens og komplikasjon av uavhengige nyresykdommer eller sykdommer hvor nyrene er involvert i betennelse en gang til. Symptomer som er typiske for syndromet følger ofte glomerulonefrit og pyelonefrit.

Medfødte og infantile former for patologi forekommer oftest på grunn av genetiske lidelser, mindre ofte på grunn av infeksjon eller utvekslingsfeil. Genetiske lidelser fører til forskjellige uregelmessigheter i utviklingen av nyre strukturer, brudd på deres filtreringsfunksjon og utseendet av karakteristiske symptomer. Av intrauterin infeksjoner som fører til medfødt syndrom, isolert syfilis, herpes, rubella, viral hepatitt, toxoplasmose, cytomegalovirusinfeksjon. De årsaksmessige midlene til disse sykdommene kan skade mange organer av fosteret, inkludert nyrene.

Intrauterin metabolske forstyrrelser som fører til nefrotisk syndrom kan oppstå på grunn av skade på skjoldbruskkjertelen eller binyrene, samt på grunn av ulike genetiske abnormiteter.

Sekundær form for nephrose kan oppstå mot en bakgrunn av mange sykdommer, men det er ikke alltid mulig å finne ut den sanne årsaken til symptomstart. I dette tilfellet snakker om idiopatisk patologi.

Nyresykdom og extrarenal patologi kan føre til nefrotisk syndrom

Eksperter er enige om at grunnlaget for utviklingen av nefrotisk syndrom er autoimmune prosesser. Antistoffer interagerer med interne (proteiner, DNA) og eksterne (virus, bakterier, allergener) antigener, noe som resulterer i dannelse av immunkomplekser som sirkulerer i blodet, som deponeres i nyrene. Disse kompleksene (CEC) kan noen ganger danne seg direkte i nyrene i nyrene. Samspillet mellom CEC og nyrestrukturer forårsaker betennelse i veggene i glomerulære kapillærer og tubuli, svekket mikrocirkulasjon, økt permeabilitet av vaskulære vegger og blokkering av hullene i rørene og kapillærene med mikrotrombi. Som et resultat av disse prosessene forstyrres reversensabsorpsjonen av proteinet og det kommer i store mengder inn i urinen.

Manifestasjoner av nefrotisk syndrom

Til tross for mangfoldet av faktorer som kan forårsake et syndrom, er dets tegn alltid av samme type. Viktigste laboratorie manifestasjoner:

  • proteinuri (protein i urinen), som kan nå mer enn 2,5 g per dag hos barn;
  • hypoproteinemi - en reduksjon i nivået av totalt valleprotein under 40 g per liter.

Barnet har ødem - raskt eller gradvis. Først ser de ut på ansiktet (spesielt merkbar på øyelokkene) og på anklene, så sprer de seg til hele kroppen og kan nå graden av anasarca - generalisert ødem i det subkutane vevet.

Ødem i nefrotisk syndrom kan nå graden av anasarki - generalisert ødem av subkutant vev gjennom hele kroppen.

Noen ganger opptrer buksvulst - Askitt eller hydrothorax (væske i henholdsvis bukhulen eller pleurhulen). Edemas er myke og kan enkelt skiftes, er asymmetriske på grunn av endring i kroppsstilling. Et annet karakteristisk trekk er en merkbar reduksjon i det daglige urinvolumet (oliguri).

Det viktigste kliniske tegn på nefrotisk syndrom er ødem.

Progresjonen av nephrosis er ledsaget av en forverring av barnets generelle trivsel:

  • svakhet;
  • dårlig appetitt;
  • konstant tørr munn, tørst;
  • hodepine;
  • flatulens, diaré;
  • kvalme, oppkast.

Manifestasjoner i fordøyelseskanaler er forårsaket av irritasjon av mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen ved hjelp av produkter av nitrogenmetabolisme og ascites (hvis tilstede).

Barnet kan klage på muskelsmerter, tyngde og ubehag i lumbalområdet. Det kan være kramper og kortpustethet i tilfelle væskeakkumulering i perikardialposen. Pasienten har et karakteristisk utseende:

  • blekt puffy ansikt med hovne øyelokk;
  • tørr, kald hud;
  • kjedelig, sprøtt hår;
  • treg, sakte bevegelse.

Barnet har tunge rundt, hjertet lyder kan bli dempet, pusten svekkes, pulsen er redusert.

Symptomene kan øke raskt eller gradvis, tegn kan være svært uttalt eller nesten umerkelig. Styrken på manifestasjonene avhenger av den underliggende patologien og barnets alder. I tilfelle av en blandet form av syndromet, som ofte observeres i ungdomsårene, kan hematuri og høyt blodtrykk bli med i hovedsymptomene.

Noen ganger forekommer nephrosis uten ødem, det er mulig å diagnostisere det i en slik situasjon bare ved laboratorie tegn (nærvær av protein i urinen og hypoproteinemi). I dette tilfellet kalles patologien ufullstendig syndrom.

Hos barn fortsetter patologien ofte i bølger, med tilbakefall. I dette tilfellet kan eksacerbasjoner være fra 1 per år til 2 eller flere på seks måneder.

Hvordan diagnostisere

Diagnose og behandling av symptomkomplekset omhandler barnets nevrolog. Spesialisten kan utarbeide en diagnose basert på undersøkelsen av barnet og informasjonen som ble oppnådd under laboratorietester.

Laboratorie diagnostiske metoder inkluderer urin og blodprøver:

  • I klinisk analyse av urin avslører:
    • høy tetthet;
    • leukocytose;
    • høyt sylinder nivå;
    • kolesterolkrystaller;
    • dråper neutralt fett i sedimentet;
    • noen ganger røde blodlegemer.
  • En blodprøve viser:
    • ESR akselerasjon;
    • høyt antall blodplater;
    • noe redusert hemoglobin.
  • Zimnitsky-testen utføres for å bestemme total mengde urin utskilt av barnet per dag, og viser oliguri.
  • Nechiporenko test er nødvendig for å oppdage latent betennelse i nyrene, mens det er en økning i nivået av røde blodlegemer, leukocytter og sylindere i sedimentet av 1 ml urin.
  • Urin på bacposa bidrar til å bestemme type patogen i nærvær av en smittsom prosess i nyrene.
Bekreft at diagnosen kun er mulig ved hjelp av laboratoriemetoder - blod og urintester

Legen kan foreskrive flere undersøkelser:

  • blod på koagulogram (bestemmelse av koagulasjonsevne);
  • blod for sukker;
  • immunologiske studier i systemiske sykdommer.

Instrument diagnostiske metoder:

  • Ultrasonografi av nyrene med doppler sonografi (undersøkelse av nyrekarene) - for å bestemme tilstanden til nyrevevet;
  • kontrast urografi av nyrene - for å vurdere deres ekskresjonsevne, injiseres et kontrastmiddel i barnet, etter noen få minutter blir det tatt en rekke røntgenstråler. Kontrast urografi gjør det mulig å evaluere ekskretjonsevnen til nyrene.

Nyrebiopsi utføres ikke hos barn med nefrotisk syndrom, spesielt i sin rene form og har dukket opp for første gang. Men med utseendet av ytterligere symptomer og fraværet av effekten av den påførte behandlingen, kan det være nødvendig med en nyrepickering og å ta biomaterialet til studien for å klargjøre de morfologiske forandringene i nyrevevet.

I tillegg utføres et elektrokardiogram for å overvåke barnets hjerteaktivitet.

Differensiell diagnose er å bestemme den ledende sykdommen, hvor manifestasjonen er nefrotisk syndrom.

Patologisk behandling

Nefrotisk syndrom hos barn behandles på et sykehus under nøye tilsyn med en nephrologist.

Generelle prinsipper for behandling som ikke er avhengige av årsakene til syndromet:

  • sengen hviler til massivt ødem forsvinner;
  • streng diett med salt og væske restriksjon;
  • behandling av den underliggende sykdommen;
  • Utnevnelsen av immunosuppressiv og symptomatisk behandling.

Medisinering bruk

Grunnlaget for behandling av syndrom hos barn er bruken av immunosuppressive stoffer - glukokortikoider, cytostatika og immunosuppressive midler.

Steroidbehandling

Barnet er foreskrevet Prednisolon (Medopred, Prednisol), Triamcinolon (siden 6 år) for å lindre betennelse, eliminere puffiness på grunn av eksponering mot antistoffer (redusere antallet), tone opp kapillærvegger, hemme dannelse av immunkomplekser og øke glomerulær filtrering.

3 steroidbehandlingsregimer kan brukes:

  • vanlig bruk av legemidlet i piller inntil symptomer er eliminert og remisjon oppstår
  • alternativ behandling når man bytter til vedlikeholdsregime - et barn foreskrives en daglig dose av legemidlet annenhver dag, noe som gjør det mulig å redusere bivirkningene av steroider betydelig (eller ta medisinen i korte kurser i 3 dager etterfulgt av en 3-dagers pause);
  • pulsbehandling for å sikre en høy konsentrasjon av steroider i blodet - sørger for intravenøs administrering av en lastdose av legemidlet 1 gang i 48 timer.

Glukokortikoider eliminerer raskt symptomene på patologi, men har mange bivirkninger:

  • Nervesystemet (søvnforstyrrelser, humørsvingninger);
  • overdreven appetitt, noe som fører til fedme;
  • hudutslett eller atrofi;
  • høyt blodtrykk;
  • bukspyttkjertel lidelse (steroid diabetes);
  • osteoporose.

Derfor må legemidler tas strengt for medisinske formål - i riktig dosering og anbefalt kurs.

Cytotoksiske midler

Sammen med steroidmedikamenter, foreskrives cytostatika for barnet - legemidler som hemmer celledeling. Cyclofosfamid (Cytoxan) og klorambucil (Leikeran) brukes. Som regel foreskrives cyklofosfamid som en pulsbehandling - en gang i måneden i seks måneder eller en lang periode (2-3 måneder) i tabletter i en aldersdose. Klorambucil påføres på lang tid i tablettform.

Motta immunosuppressive midler

I nefrotisk syndrom, som utvikler seg på bakgrunn av en autoimmun sykdom, må selektive immunsuppressiva midler brukes - legemidler som kunstig kan undertrykke immunsystemet, det vil si produksjon av antistoffer. Syklosporin A er foreskrevet (Bioral, Consupren, Sandimmun), Cellcept (mykofenolatmofetil), takrolimus (ikke allment brukt i pediatrisk nevrologi).

Under bruk av disse midlene kreves regelmessig overvåking av blodindikatorer for barnet.

Før utnevnelsen av syklosporin er det nødvendig med en nyrebiopsi, etter 1,5 år med bruk av legemidlet - igjen. Behovet for prosedyren skyldes det faktum at verktøyet har en nefrotoksisk effekt og kan forårsake renal tubulær sklerose.

Symptomatisk behandling

Til den viktigste (patogenetiske) behandlingen trenger du nødvendigvis medikamenter for å eliminere symptomene:

  • Diuretika. Nødvendig å eliminere ødem og øke diuresen. Doser og varighet av diuretisk inntak bestemmes av legen individuelt, avhengig av barnets tilstand. Furosemid (Lasix), Spironolacton (Veroshprirone) eller Hydroklortiazid er vanligvis foreskrevet.
  • For å forebygge hypovolemisk krise (en kraftig nedgang i volumet av sirkulerende blod) som følge av en reduksjon i nivået av myseprotein under 15 g per liter, intravenøs infusjon av løsninger - Reopoliglukin, Albumin utføres. I tillegg til å fylle blodvolumet, betyr dette normalisere metabolske prosesser, har en avgiftningsvirkning.
  • For å forhindre trombose, foreskrives barnet Curantil, Tiklid eller heparin.
  • Hypolidemiske midler (Lovastatin, Lipostabil, Eykonol). Brukes til å blokkere kolesterol syntese for å korrigere hyperlipidemi.
  • Essentiale, vitamin E, Dimefestone brukes til å stabilisere cellemembraner, glukonat eller kalsiumkarbonat brukes til forebygging og behandling av osteoporose.
  • Antibiotika. Foreskrevet hvis syndromet har oppstått mot bakgrunnen av nyrene (Ampicillin (Ampioks, Augmentin), Cefazolin, Doxycyclin).

Fotogalleri: medisiner for behandling av syndromet

Video: Nephrologist om behandling av patologi hos barn

fysioterapi

I tillegg til medisinering, brukes naturlige faktorer. Når man velger fysioterapeutiske prosedyrer, tar doktoren hensyn til arten og alvorlighetsgraden av sykdommen som provoserte syndromet.

For å forbedre lokal blodsirkulasjon og diurese, bruk:

  • Induktotermi til nyrene i en svak varm dose på 10-15 minutter daglig;
  • magnetterapi eller elektroforese med magnesium-, kalsium- og antiseptiske løsninger;
  • infrarød bestråling av lumbaleområdet i 20 minutter daglig;
  • Parafinapplikasjoner - 50-60 minutter hver dag;
  • Friske varme bad i 5-10 minutter etterfulgt av en tørr wrap.

Etter prosedyrene skal barnet hvile i minst en og en halv time, mens det er i et varmt rom.

Fysiske prosedyrer i nefrotisk syndrom er rettet mot å øke diuresen og lokal blodsirkulasjon.

I rommet hvor pasienten er under behandling, må du sikre konstant tilgang til frisk luft. Under remisjon må barnet gå hver dag. I den varme sesongen ved en temperatur ikke lavere enn 20 ° C, bør tempereringsprosedyrer utføres. Hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner for den underliggende sykdommen, anbefales det å behandle sanatorium på gjenopprettingsstadiet.

Diet mat

For å normalisere diuresis og metabolisme, redusere ødem, blir barnet tildelt et diettnummer 7. Denne behandlingsbordet med normalt kaloriinnhold, en skarp restriksjon av salt og en nedgang i mengden væske. Dietten bør inneholde mat rik på protein (på grunn av økt tap av proteiner), karbohydrater og lavt fettinnhold. Mat skal kokes eller stuves, grønnsaker skal serveres rå i form av salater. Det bør være et barn i små porsjoner 5-6 ganger om dagen.

Tabell: Tillatte og forbudte produkter for nefrotisk syndrom

  • usaltet brød, pasta, ulike kornblandinger;
  • grønnsaker og frukt i stewed, kokt, rå - anbefalte bananer, gresskar, poteter, courgetter;
  • magert kjøtt (kanin, kalkun, kalvekjøtt);
  • sjøfisk (torsk, geddeabbor, pollock), sjømat;
  • smør og vegetabilsk olje;
  • melk, rømme, hestekjøtt og yoghurt;
  • gelé (havremel er spesielt nyttig), gelé, syltetøy, honning;
  • fra drinker:
    • svak svart og grønn te;
    • drikke fra tørket frukt, villrose;
    • Vanndrivende urtepreparater (med persille, currant, bjørkblad, mais stigmas);
    • nyre te fra orthophysophonum utholdenhet.
  • saltet bakeri produkter;
  • muffins, bakverk og kaker;
  • sjokolade, kakao, iskrem;
  • fett kjøtt og fisk, margarin, lard, animalsk fett, pølse;
  • harde oster, krem, fett hytteost;
  • krydret grønnsaker - rå løk, hvitløk, reddik, spinat, belgfrukter;
  • pickles og pickles;
  • søt brus

Et strikt saltfritt kosthold bør oppbevares i 2-3 uker, da retterne kan saltes, men i begrensede mengder. Hypokloritt dietten er fortsatt relevant i lang tid - alle rettene på bordet til det syke barnet bør være lett saltet.

For å mate barnet diett mat, må moren forberede en rekke interessante retter.

Da forfatteren av disse linjene hadde en tre år gammel datter og måtte føde henne med kostholdsretter, måtte hun vise en bemerkelsesverdig fantasi slik at barnet ville ønske seg å spise kokt undersaltede grønnsaker og grøt. Hovedkonklusjonen som ble gjort i denne situasjonen: menyen skal være nyttig, men variert. Du kan forbedre smaken av retter uten salt og krydder - ved hjelp av forskjellige matlagingsteknikker (steking i folie, stewing) og oppfinnelse av en interessant presentasjon, dekorere mat. For eksempel kan du lage kjedelig grå grøt på en tallerken med en morsom bjørn ved å dekorere den med biter av frisk og tørr frukt. Og det er også en god ide å finne interessante historier om hver tallerken, hvoretter babyen vil gjerne spise alt som tilbys til ham.

Mulige komplikasjoner og prognose for behandling

Prognosen for behandling av nefrotisk syndrom er direkte relatert til naturen til den underliggende patologien. Ved å eliminere årsakssakene, organisere rettidig og fullstendig behandling, kan du raskt gjenopprette nyrene og oppnå langsiktig remisjon.

Etter uttak fra sykehuset må barnet legges på dispensakontoen hos en nephrologist. I første kvartal etter behandlingsbehandling må du passere urin hver 2. uke, deretter hver måned i et år. I det andre observasjonsåret og i påfølgende år, anbefales det å ta tester hver tredje måned.

Nephrotisk syndrom kan forekomme med alvorlige komplikasjoner:

  • Utviklingen av en infeksjons-inflammatorisk prosess på grunn av økt følsomhet av barnets kropp til bakterielle og virale patogener. Dette skyldes en nedgang i immunforsvaret på grunn av det aktive tapet av immunglobuliner, samt bruk av immunosuppressiva i behandling. De alvorligste smittsomme komplikasjonene er lungebetennelse, peritonitt, bakteriell sepsis.
  • Generell ødem. De kan føre ikke bare til anasarca, men også til retinal ødem, noe som kan føre til alvorlig synshemming, samt hjerne hevelse, som kan være dødelig.
  • Redusert albumin i plasma. Det kan føre til hypokalcemi, vitamin D-mangel og osteoporose, det vil si sprø bein og økt benfraghet.
  • Økt blodproppkapasitet på grunn av tap av antikoagulantproteiner. Det kan føre til venøs trombose og lungeemboli - en blodpropp i lungearterien, som er en livstruende tilstand.
  • En kraftig reduksjon i blodvolumet. Kan forårsake nefrotisk krise (hypovolemisk sjokk). I mangel av medisinsk behandling kan tilstanden føre til barnets død.
  • Vedvarende jernmangelanemi. Utviklet av tap av protein transferrin.
  • Vedvarende, tilbakevendende kurs. Ved utilstrekkelig behandling kan syndromet til slutt føre til kronisk nyresvikt.

forebygging

Forebyggende tiltak inkluderer omhyggelig behandling av akutte og kroniske nyresykdommer og systemiske patologier. Legemidler som har en nefrotoksisk effekt og er i stand til å forårsake en allergisk reaksjon, bør kun tas som beskrevet og under kontroll av barnelege.

Tidlig påvisning og rehabilitering av mulige infeksjonsfokuser tjener til å forhindre utvikling av nefrotisk syndrom

Det er nødvendig å overvåke barnets generelle helse, for å rense infeksjonens fokus i tide, å herde, ikke overopphete og ikke å overkjøle, for å gi god ernæring. Med mistenkelige symptomer på barnet, bør du umiddelbart vise en lege.

Nephrotisk syndrom kan føre til alvorlige konsekvenser hos barn hvis du ikke søker lege i tide. Å gå til behandlingsprosessen med fullt ansvar, følg nøye alle anbefalinger fra nevrologen for å ta medisiner og slanking, foreldre kan i stor grad lindre tilstanden til barnet og bevare helsen.

Nefrotisk syndrom

Nephrotisk syndrom er et symptomkompleks som utvikler seg på bakgrunn av nyreskade og inkluderer massiv proteinuri, forstyrrelser av protein-lipidmetabolismen og ødem. Når nefrotisk syndrom øker hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ødem av forskjellige lokaliseringer (opp til anasarca og dråpe i serøse hulrom), dystrofiske forandringer i huden og slimhinner. Ved diagnosen nefrotisk syndrom spilles en viktig rolle av klinisk og laboratoriebilde: endringer i biokjemisk blod- og urintest, nyre- og extrarenale symptomer og nyrebiopsi data. Behandling av nefrotisk syndrom er konservativ, inkludert utnevnelse av diett, infusjonsbehandling, diuretika, antibiotika, kortikosteroider, cytostatika.

Nefrotisk syndrom

Nephrotisk syndrom kan utvikle seg mot bakgrunnen av et bredt spekter av urologiske, systemiske, smittsomme, kroniske suppurative, metabolske sykdommer. I urologi kompliserer nefrotisk syndrom forlengelsen av nyresykdom i ca 20% av tilfellene. Patologi utvikler seg ofte hos voksne (30-40 år), mindre ofte hos barn og eldre pasienter. Nefrotisk syndrom observert klassiske Tetrad funksjoner: (. Over 3,5 g / dag), proteinuri, hypoalbuminemi og hypoproteinemia (mindre enn 60-50 g / l), hyperlipidemi (kolesterol over 6,5 mmol / L), hevelse. I fravær av 1-2 manifestasjoner snakker de om et ufullstendig (redusert) nefrotisk syndrom.

Årsaker til nefrotisk syndrom

Ved opprinnelse kan det nefrotiske syndromet være primært (kompliserer uavhengig nyresykdom) eller sekundær (en følge av sykdommer som oppstår ved sekundær nyreinnblanding).

Primær nefrotisk syndrom forekommer i glomerulonephritis, pyelonefritis, primær amyloidose, nephropati av gravide kvinner, nyretumorer (hypernefrom) etc.

Utviklingen av sekundære nefrotisk syndrom kan skyldes en rekke forhold: reumatiske bindevev og lesjoner (lupus, periarteritis nodosa, hemoragisk vaskulitt, systemisk sklerose, revmatisk feber, revmatoid artritt); suppurative prosesser (bronkiektase, lungeabser, septisk endokarditt); sykdommer i lymfesystemet (lymfom, lymfogranulomatose); Infeksjonssykdommer og parasittsykdommer (tuberkulose, malaria, syfilis) og så videre. I noen tilfeller utvikles nefrotisk syndrom i doserings sykdom, alvorlige allergier, forgiftning med tungmetaller (kvikksølv, bly), bie og slangebitt, og så videre. D.

Noen ganger, hovedsakelig hos barn, kan årsaken til nefrotisk syndrom ikke identifiseres, noe som gjør det mulig å isolere den idiopatiske versjonen av sykdommen.

Blant begrepene patogenesen av nefrotisk syndrom, den mest vanlige og vel begrunnet er den immunologiske teori, til fordel for som vitner om den høye forekomsten av syndromet i allergiske og autoimmune sykdommer, og en god respons av immunosuppressiv terapi. Samtidig er sirkulerende immunkomplekser dannet i blodet resultatet av samspillet mellom antistoffer med indre (DNA, kryoglobuliner, denaturerte nukleoproteiner, proteiner) eller eksterne (virale, bakterielle, mat, medisin) antigener. Noen ganger dannes antistoffer direkte til kjernemembranet i nyreglomeruli. Avsetningen av immunkomplekser i nyrevevet forårsaker en inflammatorisk reaksjon, svekket mikrocirkulasjon i glomerulære kapillærer, utvikling av økt intravaskulær koagulasjon.

En forandring i permeabiliteten til glomerulærfiltret i nefrotisk syndrom fører til nedsatt absorpsjon av proteinet og inntreden i urinen (proteinuria). På grunn av det massive tapet av protein i blodet, er hypoproteinemi, hypoalbuminemi og hyperlipidemi (forhøyet kolesterol, triglyserider og fosfolipider) forbundet med nedsatt proteinomsetning.

Utviklingen av ødem i nefrotisk syndrom skyldes hypoalbuminemi, en reduksjon i osmotisk trykk, hypovolemi, en reduksjon av nyreblodstrømmen, økt produksjon av aldosteron og renin, reabsorpsjon av natrium.

Makroskopisk har nyrene med nefrotisk syndrom utvidet, jevn og jevn overflate. Det kortikale laget på snittet er blekgrå, og medulla laget er rødaktig. En mikroskopisk studie av vevbildet av nyren gjør at du kan se endringene som karakteriserer ikke bare det nefrotiske syndromet, men også den ledende patologien (amyloidose, glomerulonefrit, kollagenose, tuberkulose, etc.). Histologisk er det nefrotiske syndromet karakterisert ved nedsatt struktur av podocytene (glomerulære kapselceller) og kapillære kjellermembraner.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Symptomene på nefrotisk syndrom er av samme type, til tross for forskjellen i årsakene som forårsaker det.

Den ledende manifestasjonen er proteinuri, når 3,5-5 og mer g / dag, med opptil 90% av proteinet utskilt i urinen som albumin. Massivt tap av protein i urinen fører til en reduksjon i nivået av totalt myseprotein til 60-40 eller mindre g / l. Væskeoppbevaring i nefrotisk syndrom kan oppstå som perifert ødem, ascites, anasarca (generalisert ødem i det subkutane vevet), hydrothorax og hydropericardium.

Progresjon av nefrotisk syndrom er ledsaget av generell svakhet, tørr munn, tørst, tap av appetitt, hodepine, ryggsmerter, oppkast, abdominal distensjon, diaré. Et karakteristisk trekk ved nefrotisk syndrom er oliguri med daglig diurese på mindre enn 1 l.

Mulige fenomener parestesi, myalgi, kramper. Utviklingen av hydrothorax og hydropericardium forårsaker kortpustethet når de beveger seg og i ro. Perifert ødem sjelker pasientens motoraktivitet. Pasienter med nefrotisk syndrom er sløv, stillesittende, blek; Legg merke til økt peeling og tørr hud, sprøtt hår og negler.

Nephrotisk syndrom kan utvikle seg gradvis eller voldsomt; ledsaget av mindre og mer alvorlige symptomer, avhengig av arten av løpet av den underliggende sykdommen. Ifølge klinisk kurs er det 2 varianter av nefrotisk syndrom - rent og blandet. I det første tilfellet oppstår nefrotisk syndrom uten hematuri og hypertensjon; i det andre kan det ta nefrotisk-hematurisk eller nefrotisk hypertensiv form.

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom kan omfatte perifer flebotrombose, viral, bakteriell, soppinfeksjoner, hevelse i hjernen eller retina, nefrotisk krise (hypovolemisk sjokk).

Diagnose av nefrotisk syndrom

De ledende kriteriene for anerkjennelse av nefrotisk syndrom er kliniske og laboratoriedata.

I nefrotisk syndrom avslører en objektiv undersøkelse blek ("perle"), kald og tørr til berøringshuden, tilstanden til tungen, en økning i abdomenes størrelse, hepatomegali, ødem. Med en hydropericardium, er det en utvidelse av hjerteets grenser og en myk tone; med hydrothorax - forkortelse av perkussjonslyd, svekket pust, kongestiv fin boblende rale. På EKG, bradykardi, er tegn på myokarddystrofi registrert.

Generelt er analysen av urin i nefrotisk syndrom bestemt av en økt relativ tetthet (1030-1040), leukocyturi, sylindruri, tilstedeværelsen av kolesterolkrystaller og dråper neutralt fett i sedimentet, sjelden mikrohematuri.

I det perifere blodet - en økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), forbigående eosinofili, en økning i antall blodplater (opptil 500-600 000), en liten reduksjon i nivået av hemoglobin og røde blodlegemer. Koagulasjonsfeil som oppdages av koagulasjonsstudier kan føre til en liten økning eller utvikling av tegn på DIC.

En studie av den biokjemiske analysen av blod i nefrotisk syndrom avslører karakteristisk hypoalbuminemi og hypoproteinemi (mindre enn 60-50 g / l), hyperkolesterolemi (kolesterol høyere enn 6,5 mmol / l); I den biokjemiske analysen av urin bestemmes proteinuri over 3,5 gram per dag.

For å bestemme alvorlighetsgraden av nyrevevsendringer i nefrotisk syndrom, kan en ultralydsskanning av nyrene, ultralyd av nyrekarene og nephroscintigrafi være nødvendig.

For å patogenetisk begrunnelse for behandling av nefrotisk syndrom er det ekstremt viktig å etablere årsaken til utviklingen, og det er derfor nødvendig med en grundig undersøkelse ved å utføre immunologiske, angiografiske studier, samt biopsi av nyre, tannkjøtt eller rektum med morfologisk forskning av biopsiprøver.

Behandling av nefrotisk syndrom

Terapi av nefrotisk syndrom utføres permanent under oppsyn av en nephrologist. Vanlige terapeutiske tiltak som ikke er avhengig av etiologien av nefrotisk syndrom er avtale saltfri diett med en begrenset væskesengeleie, symptomatisk medisinering (diuretika, kalium- legemidler, antihistaminer, vitaminer, kardiale narkotika, antibiotika, heparin) Albumin infusjon, reopoliglyukina.

I nefrotisk syndrom av uklar genese, samt på grunn av toksisk eller autoimmun nyreskade, er steroidbehandling med prednison eller metylprednisolon indisert (oralt eller intravenøst ​​i puls terapi modus). Immunsuppressiv terapi med steroider undertrykker dannelsen av antistoffer, CIC, forbedrer renal blodstrøm og glomerulær filtrering.

En god terapeutisk effekt av behandlingen av hormonbestandig nefrotisk syndrom kan oppnås ved cytostatisk terapi med cyklofosfamid og klorambukil, utført med puls-kurs.

I løpet av ettergivelsesperioden for nefrotisk syndrom vises behandling i spesialiserte klimatiske alpinanlegg.

Prognose og forebygging av nefrotisk syndrom

Kurset og prognosen for nefrotisk syndrom er nært knyttet til utviklingen av den underliggende sykdommen. Generelt kan eliminering av etiologiske faktorer, rettidig og riktig behandling av nefrotisk syndrom gjenopprette nyrefunksjon og oppnå fullstendig stabil remisjon.

Med uløste årsaker kan det nefrotiske syndromet ta et vedvarende eller tilbakefallende kurs med utfall i kronisk nyresvikt.

Forebygging inkluderer tidlig og grundig behandling av nyre- og extrarenal patologi, noe som kan være komplisert ved utvikling av nefrotisk syndrom, forsiktig og kontrollert bruk av legemidler med nefrotoksiske og allergiske effekter.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et kompleks av symptomer som oppstår med nyreskade og inkluderer uttalt proteinuri, ødem og nedsatt metabolisme av proteiner og lipider. Patologi er imidlertid ikke alltid ledsaget av sekundære og primære sykdommer i nyrene, noen ganger virker det som en selvstendig nosologisk form.

Begrepet er brukt siden 1949, og erstatte slike begreper som nephrosis eller lipoid nephrosis og introdusert i den moderne WHO-nomenklaturen. Statistikk indikerer at dette syndromet forekommer blant alle nyresykdommer i ca 20% av tilfellene, annen informasjon indikerer 8-30% av tilfellene. Ofte er sykdommen hos barn fra 2 til 5 år, mindre sannsynlig å lide av voksne, hvis gjennomsnittsalder er fra 20 til 40 år. Men i medisin beskrev saken om utviklingen av syndromet hos eldre og hos nyfødte. Hyppigheten av forekomsten avhenger av den etologiske faktoren som den skyldes. Kvinner lider oftere enn menn når patologi utvikler seg på bakgrunn av revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus.

Årsaker til nefrotisk syndrom

Årsakene til nefrotisk syndrom er forskjellige, skiller både primær og sekundær patologi.

Årsaker til primær nefrotisk syndrom:

Den vanligste nyre sykdommen forårsaket av dette syndromet er glomerulonephritis, både kronisk og akutt. Samtidig utvikler nefrotisk syndrom i 70-80% av tilfellene.

Andre uavhengige sykdommer i nyrene, mot hvilke et nefrotisk syndrom oppstår, er: primær amyloidose, gravid nefropati, hypernefroma.

Årsaker til sekundært nefrotisk syndrom:

Infeksjoner: syfilis, tuberkulose, malaria.

Systemiske bindevevssykdommer: sklerodermi, lupus erythematosus, reumatoid artritt.

Sykdommer av allergisk art.

Septisk endokarditt, som har langvarig kurs.

Virkningen på giftige stoffer, inkludert tungmetaller, giftstoffer fra bitt og slanger, etc.

Onkologi av andre organer.

Trombose av den nedre vena cava, nyrene.

Ta noen medisiner.

Den idiopatiske varianten av utviklingen av sykdommen (når årsaken ikke kan etableres) utvikler seg oftest i barndommen.

Med henvisning til patogenesen av syndromet, kan det bemerkes at den vanligste er den immunologiske teorien om dens utvikling.

Dette bekrefter flere fakta, inkludert:

Eksperimenter på dyr viste at innføringen av nefrotoksisk serum på bakgrunn av absolutt helse forårsaket utviklingen av nefrotisk syndrom i dem.

Ofte utvikler patologi hos personer som har allergiske reaksjoner på plantepollen, overfølsomhet overfor ulike stoffer.

Pasienter som ikke har dette syndromet har ofte autoimmune sykdommer.

Immunsuppressiv behandling har en positiv effekt.

Immunkomplekser som har en skadelig effekt på kjernemembranene i nyreglomeruli, dannes som følge av kontakt av blodantistoffer med eksterne antigener (virus, allergener, bakterier, pollen, etc.) og interne antigener (DNA, tumorproteiner, kryoglobuliner, etc.). Noen ganger dannes immunkomplekser som et resultat av produksjon av antistoffer mot et stoff som reproduseres av kjernemembranene til nyrene selv. Uansett opprinnelsen til immunkompleksene, vil omfanget av nyreskade avhenge av hvor mye konsentrasjonen i kroppen og hvor lenge de påvirker organene.

En annen negativ effekt av immunkomplekser er deres evne til å aktivere inflammatoriske reaksjoner på mobilnivå. Som et resultat, frigjøring av histamin, serotonin, enzymer. Dette fører til det faktum at permeabiliteten til kjellermembranene blir høyere, mikrosirkulasjonen i nyrerens kapillærer forstyrres, og intravaskulær koagulasjon dannes.

En makroskopisk undersøkelse viser at nyrene har forstørrede størrelser, overflaten forblir glatt og til og med, den kortikale substansen har en blekgrå farge, og medulla har en rød farge.

Histologi og optisk mikroskopi avslører patologiske endringer med adipose og hyalindystrofi av nyrene, fokalproliferasjon av endotelet av organer, proteindystrofi av nyrene. Hvis sykdommen har et alvorlig kurs, er det mulig å visualisere atrofi og nekrose av epitelet.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Symptomene på nefrotisk syndrom er typiske og vises alltid monotont, uavhengig av hva som provoserte utviklingen av den patologiske prosessen.

Blant dem er:

Massiv proteinuri. Det uttrykkes i en stor mengde protein (hovedsakelig albumin) i urinen. Dette er det viktigste symptomet for denne patologien, men det er ikke det eneste tegn på sykdommen.

I blodserum øker nivået av kolesterol og triglyserider, mot bakgrunn av en reduksjon av mengden fosfolipider. Som et resultat utvikler pasienten hyperlipidymi. Samtidig er mengden lipider så høy at den er i stand til å fargelegge serumdelen av blodet i en melaktig hvit farge. Som et resultat kan bare ett utseende av blod bedømmes på grunn av hyperlipidymi. Det antas at økningen i blodlipider skyldes deres økte produksjon i leveren med deres oppbevaring i karene på grunn av høy molekylvekt. Også svekket metabolisme av nyrene, et fall i nivået av albumin i blodet etc.

Det er et hopp i kolesterol i blodet. Noen ganger kan nivået nå 26 mmol / l og enda mer. Men oftest er veksten av kolesterol moderat og overstiger ikke merket på 10,4 mmol / l.

Hevelse. De kan være av varierende grad av alvorlighetsgrad, men er tilstede i alle pasienter, uten unntak. Ødem er noen ganger veldig sterkt, i en slik grad at det begrenser mobiliteten til pasienten, og blir et hinder for utførelsen av arbeidsoppgaver.

Pasienten har generell svakhet, tretthet. Svakhet har en tendens til å øke, spesielt når det nefrotiske syndromet er tilstede i lang tid.

Appetitt lider, behovet for væske øker, da tørst og tørr munn er tilstede på en konstant basis.

Mengden utskrevet urin blir mindre.

Kvalme, oppkast, flatulens, magesmerter og løs avføring blir sjelden observert. Mesteparten av disse symptomene indikerer merket ascites.

Karakterisert av hodepine, trekker opp følelser i lumbalområdet.

Med mange måneder av sykdommen utvikler parestesier, kramper mot tap av kalium, smerte i musklene.

Dyspné indikerer hydropericarditt, noe som bekymrer pasienten selv i hvilemodus, og ikke bare mot bakgrunnen av fysisk anstrengelse.

Pasienter er som regel inaktive, noen ganger helt adynamiske.

Huden er blek, kroppstemperaturen kan forbli ved normale høyder, og kan være mindre enn normen. I denne forbindelse er huden til berøring kald og tørr. Kanskje peeling, sprø negler, håravfall.

Takykardi utvikler seg på bakgrunn av hjertesvikt eller anemi.

Blodtrykket er enten redusert eller normalt.

Tungen viser en tett plakk, magen er forstørret.

Den generelle metabolismen er svekket, ettersom funksjonen av skjoldbruskkjertelen lider.

Nedgangen i volumet av urin er også en konstant følgesvenn av patologi. Samtidig tildeler pasienten ikke mer enn en liter urin per dag, og noen ganger 400-600 ml. Synlige urenheter av blod i urinen, som regel, oppdages ikke, men det oppdages ved mikroskopisk undersøkelse.

Et annet klinisk tegn på syndromet er hyperkoagulerbart blod.

Symptomer på nefrotisk syndrom kan vokse sakte og gradvis, og noen ganger tvert imot, voldsomt, som oftest forekommer ved akutt glomerulonefrit.

I tillegg skille mellom rent og blandet syndrom. Forskjellen er fraværet eller tilstedeværelsen av hypertensjon og hematuri.

Skjemaer av nefrotisk syndrom

Det er også verdt å merke seg tre former for syndromet, blant annet:

Tilbakevendende syndrom. Denne sykdomsformen er karakterisert ved hyppige endringer i forverring av syndromet under dets remisjon. I dette tilfellet kan remisjon oppnås gjennom medisinbehandling, eller det skjer spontant. Spontan remisjon er imidlertid ganske sjelden og overveiende i barndommen. Andelen av tilbakevendende nefrotisk syndrom står for opptil 20% av alle tilfeller av sykdommen. Tilbakemeldinger kan være ganske lange i varighet og noen ganger nå 10 år.

Vedvarende syndrom. Denne sykdomsformen er mest vanlig og forekommer i 50% av tilfellene. Syndromet er trist, sakte, men stadig progressivt. Vedvarende remisjon kan ikke oppnås selv ved vedvarende terapi og etter ca 8-10 år utvikler pasienten nyresvikt.

Progressivt syndrom. Denne sykdomsformen er preget av at det nefrotiske syndromet utvikler seg raskt og på 1-3 år kan føre til kronisk nyresvikt.

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom kan være forbundet med selve syndromet eller provosert av legemidlene som brukes til å behandle det.

Blant komplikasjonene avgir:

Infeksjoner: lungebetennelse, peritonitt, furunculosis, pleurisy, erysipelas, etc. Pneumokokk peritonitt anses å være den mest alvorlige komplikasjonen. Sen antibiotikabehandling gjøres dødelig.

Nefrotisk krise er en annen sjelden, men alvorlig komplikasjon av nefrotisk syndrom. Ledsaget av økt kroppstemperatur, smerter i magen, utseende av hud erytem med tidligere oppkast, kvalme, tap av matlyst. Nefrotisk krise følger ofte med raskt økende nefrotisk sjokk med en markert nedgang i blodtrykket.

Lungeemboli.

Trombose i nyrearterien som fører til nyreinfarkt.

Det er tegn på at nefrotisk syndrom øker risikoen for hjertesykemi og hjerteinfarkt.

Komplikasjoner fra å ta medisiner for å behandle nefrotisk syndrom uttrykkes i allergiske reaksjoner, ved dannelse av magesår og tarmssår med perforering av mavesår, diabetes mellitus, medisinsk psykose, etc.

Nesten alle de ovennevnte komplikasjonene er livstruende for pasienten.

Diagnose av nefrotisk syndrom

Kliniske og laboratorieundersøkelser er den ledende metoden for diagnose av nefrotisk syndrom. Imidlertid er inspeksjon og instrumentelle undersøkelsesmetoder obligatoriske. Legen under undersøkelsen av pasienten visualiserer belagt tunge, ødem, tørr og kjølig hud, samt andre visuelle tegn på syndromet.

I tillegg til undersøkelsen av legen kan følgende typer diagnostikk foreskrives:

Urinalyse vil avsløre en økning i relativ tetthet, sylindruri, leukocyturi, kolesterol i sedimentet. Proteinuri i urinen uttrykkes vanligvis sterkt.

En blodprøve vil indikere en økning i ESR, eosinofili, blodplatevekst, en dråpe i hemoglobin og røde blodlegemer.

Et koagulogram er nødvendig for å vurdere blodkoagulering.

Biokjemisk analyse av blod avslører en økning i kolesterol, albumin, proteinemi.

For å vurdere graden av skade på nyrene i nyrene, er det nødvendig å utføre en ultralydsskanning med ultralyd av nyrekarene, nephroscintigrafi.

Det er like viktig å bestemme årsaken til nefrotisk syndrom, som krever dybdegående immunologisk undersøkelse, det er mulig å gjennomføre en biopsi av nyrer, rektum, tannkjøtt og angiografiske studier.

Behandling av nefrotisk syndrom

Behandling av nefrotisk syndrom utføres på et sykehus under tilsyn av en nephrologist.

Generelle anbefalinger for leger som praktiserer i urologisk avdelinger, er som følger:

Overholdelse av et saltfritt kosthold med begrensning av væskeinntak og -valg, avhengig av pasientens alder, mengde protein.

Gjennomføring av infusjonsterapi ved bruk av Repoliglyukin, Albumin, etc.

Vanndrivende legemidler okkuperer et viktig sted i behandlingen av nyresykdom. Imidlertid bør mottaket kontrolleres nøye av spesialister, ellers kan alvorlige helseproblemer utvikles. Blant dem: metabolisk acidose, hypokalemi, utvasking av natrium fra kroppen, en reduksjon i blodvolumet i blodet. Siden det tas ofte store mengder diuretika på grunn av nyresvikt eller hypoadalbuminemi, er det vanskelig å korrigere sjokk, og pasienter bør behandles med forsiktighet. Jo kortere tid det tar å motta diuretika, jo bedre. Deres re-opptak er tilrådelig å utnevne bare med økning i ødem og med en reduksjon i mengden av urinutslipp.

For å lindre pasienten fra ødem, anbefaler de at man tar Furosemide, enten intravenøst ​​eller oralt. Dette er en veldig kraftig decongestant, men effekten er kortvarig.

Også for fjerning av ødem kan tilsettes etakrynsyre. Hypotiazidet har en mindre uttalt effekt. Effekten vil bli merkbar 2 timer etter innledningsinntaket.

En annen viktig ledd i kampen mot ødem er diuretika, noe som gjør det mulig å holde kalium i kroppen. Dette er stoffer som amilorid, triamteren, aldacton, veroshpiron. Veroshpiron gir spesiell effekt i kombinasjon med furasemid.

Hvis hevelsen skyldes amyloidose, er de vanskelige å korrigere med vanndrivende legemidler.

Glukokortikosteroider, som Prednisolon og Methylprednisolon, er de valgfrie stoffene for immunosuppressiv behandling av nefrotisk syndrom. Disse stoffene har en direkte effekt på immunkomplekser, undertrykker deres følsomhet mot inflammatoriske mediatorer, og reduserer produksjonen.

Kortikosteroider er foreskrevet på tre måter:

Oral administrering av legemidler med utstedelse av maksimal dose om morgenen og den etterfølgende reduksjonen i dosering i 2-4 doser. Den totale dosen beregnes ut fra binyrebarkens arbeid. Behandlingen utføres ved starten av behandlingen.

Alternativ Prednisolon brukes som vedlikeholdsbehandling. Den daglige dosen av legemidlet tilbys til pasienten i løpet av en dag. Dette gjør at du kan lagre den oppnådde effekten og redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger ved å ta kortikosteroider. Også et alternativt regime av Prednisolone er ordningen med å utstede stoffet til pasienten daglig i 3 dager, hvorpå de tar en pause på 3 eller 4 dager. Når det gjelder effekten, har disse modiene som regel ingen forskjeller i denne forbindelse.

Det siste alternativet for å ta glukokortikoider er å gjennomføre en pulsbehandling. For å gjøre dette opprettes en svært høy konsentrasjon av hormonet i blodet, da det administreres intravenøst, drop-by-drop i 20-40 minutter. Dropperen settes en gang, ikke oftere enn en gang i 48 timer. Antall tilnærminger og nøyaktig dosering må beregnes av legen.

Naturligvis må du huske om overflod av bivirkninger som gir glukokortikoider, blant dem: søvnløshet, ødem, fedme, myopati, katarakt. Det er nødvendig å avbryte medikamentene nøye, da det er risiko for å utvikle akutt binyrebarksvikt.

Når det gjelder behandling med cytostatika, brukes slike legemidler som cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) og klorambucil (Leikeran, klorbutin). Disse stoffene er rettet mot å undertrykke celledeling, og de har ikke en selektiv evne og påvirker absolutt alle delende celler. Aktivering av stoffet forekommer i leveren.

Syklofosfamid behandles ved hjelp av pulsbehandling, injiseres intravenøst, mot bakgrunn av pulsbehandling med kortikosteroider.

Klorambucil tas oralt i 2-2,5 måneder. Legemidlet er foreskrevet hovedsakelig i sykdommens tilbakevendende form.

Antibakteriell terapi er nødvendig hvis syndromet utvikler seg mot bakgrunnen av kronisk glomerulonephritis. For dette formål, er slike stoffer som Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline oftest brukt.

Hvis sykdommen har et alvorlig kurs, bør plasmaferese, hemosorption, intravenøs administrering av Dextrans, Reopolyglutin, proteinløsninger utføres.

Etter at pasienten er tømt fra sykehuset, overvåkes han av en nephrologist i klinikken på bostedet. I lang tid utføres støttende patogenetisk terapi. Om muligheten for ferdigstillelse, kan avgjørelsen bare lege.

Dessuten ble pasienter anbefalt sanatoriumbehandling, for eksempel på den sørlige kysten av Krim. Det er nødvendig å gå til sanatoriet under remisjon av sykdommen.

Når det gjelder dietten, bør pasientene følge det terapeutiske dietten på nummer 7. Dette reduserer hevelse, normaliserer metabolisme og diurese. Det er strengt forbudt å inkludere fett kjøtt, produkter som inneholder salt, margarin, transfett, alle belgfrukter, sjokoladeprodukter, pickles og sauser i menyen. Måltider bør være fraksjonelle, matlaging må være forsiktig. Vann forbrukes i begrenset mengde, volumet beregnes individuelt, avhengig av den daglige diuresen til pasienten.

Forebygging og prognose av nefrotisk syndrom

Profylaktiske tiltak omfatter stubbig og tidlig behandling av glomerulonephritis, samt andre nyresykdommer. Det er nødvendig å gjennomføre en grundig omorganisering av infeksjonsfokuset, samt å engasjere seg i forebygging av de patologier som tjener som etiologiske faktorer for forekomsten av dette syndromet.

Narkotika bør tas utelukkende de som anbefales av den behandlende legen. Spesiell forsiktighet bør utvises i forhold til de midlene som har nefrotoksisitet eller kan forårsake en allergisk reaksjon.

Hvis sykdommen manifesteres en gang, er det nødvendig med ytterligere medisinsk tilsyn, rettidig testing, unødig isolasjon og hypotermi. Når det gjelder sysselsetting, bør arbeidet til personer med nefrotisk syndrom være begrenset når det gjelder fysisk anstrengelse og nervespenning.

Prognosen for utvinning avhenger hovedsakelig av det som forårsaket utviklingen av syndromet, samt hvor lenge personen gikk uten behandling, hvor gammel pasienten er og på andre faktorer. Det er verdt å vurdere at en fullstendig og varig utvinning kan oppnås ganske sjelden. Dette er som regel mulig hos barn med primær fettnefrose.

De resterende pasientgruppene før eller senere er tilbakefall av sykdommen med en økning i tegn på nedsatt nyrefunksjon, noen ganger med ondartet hypertensjon. Som et resultat utvikler pasienten nyresvikt med etterfølgende azotemisk uremi og død. Derfor, jo raskere behandling er startet, jo mer gunstig prognosen.